Trombangeita obliteranta sau Boala Buerger. De ce apare in special la fumatori?

De la descoperirea sa, de catre Leo Buerger la inceputul secolului al XX-lea, boala Buerger sau trombangeita obliteranta ramane o afectiune fiziopatologica nerezolvata.

Boala Buerger (sau trombangeita obliteranta) este o afectiune a arterelor numita si arterita. Arterele prin care se furnizeaza sange organelor se inflameaza, reducand volumul de sange care ajunge la organe. Sunt afectate in principal arterele din antebrate si picioare (sub coate si genunchi).

In 90% din cazuri, persoanele afectate de trombangeita obliteranta sunt barbati tineri, cu varsta sub 40 de ani si fumatori (sau expusi la fumatul pasiv). Dar si femeile fumatoare sunt din ce in ce mai afectate de trombangeita obliteranta, aceasta boala a arterelor. In Europa, prevalenta maladiei numite trombangeita obliteranta sau sindromul Buerger este de aproximativ 1 la 10.000 de persoane.

Boala Buerger este intalnita in intreaga lume, afectand mai putin de 5% dintre pacientii cu boli arteriale din Europa, dar mai mult de 50% dintre bolnavii de boli arteriale din India si Asia.

Originea bolii

Mecanismele care cauzeaza boala Buerger nu au fost elucidate: in faza acuta, in leziuni se gasesc celule inflamatorii si anticorpi indreptati impotriva celulelor arterelor. Eliminarea acestor anticorpi din sange reduce intensitatea simptomelor de trombangeita obliteranta, dar ramane o tehnica foarte complexa de pus in aplicare.

Cercetari recente au avansat o teoriei conform careia boala Buerger ar putea avea o origine autoimuna, organismul producand autoanticorpi care ataca celulele sanatoase din artere. Dar cel mai important factor de risc avansat de oamenii de stiinta este fumatul. Nicotina are un efect nociv asupra peretilor vaselor de sange si poate duce la inflamarea venelor si arterelor pacientilor cu trombangeita obliteranta. Renuntarea la fumat este unul dintre punctele centrale ale tratamentului pentru boala Buerger.

Simptome

Este important sa stiti cum sa recunoasteti primele simptome de trombangeita obliteranta, pentru a beneficia de tratament timpuriu si pentru a evita evolutia bolii catre stadii mai avansate.

1. In stadiile incipiente: durere si amorteala la nivelul extremitatilor

Boala Buerger apare adesea la adultii tineri, in principal la barbati fumatori cu varste cuprinse intre 20 si 40 de ani. Simptomele timpurii de trombangeita obliteranta includ durere la nivelul extremitatilor, amorteala si ulcere ale pielii. Aceste semne sunt cauzate de inflamatia arterelor si venelor de marime mica si medie, ceea ce duce la reducerea fluxului sanguin. In acest stadiu incipient de boala Buerger, simptomele pot fi intermitente si nespecifice, motiv pentru care diagnosticul de trombangeita obliteranta este foarte dificil de stabilit.

2. Stadiul intermediar al bolii: ulcere si cangrena

Pe masura ce trombangeita obliteranta progreseaza, simptomele devin mai pronuntate si permanente. Durerile de la nivelul extremitatilor se intensifica, in special in timpul activitatii fizice, ca urmare a agravarii ischemiei. Pacientii cu trombangeita obliteranta pot dezvolta, de asemenea, ulcere cronice si cangrena, in special la nivelul degetelor de la maini si de la picioare, din cauza lipsei de aport sanguin. Aceasta faza este adesea marcata de complicatii grave, leziunile tisulare devenind ireversibile. Diagnosticul de trombangeita obliteranta este, in general, confirmat prin examene clinice si teste imagistice.

3. Riscul de amputare a membrelor afectate in stadiul final

Fara o interventie adecvata, boala Buerger poate duce la amputarea membrelor afectate din cauza necrozei tesuturilor. Singurul tratament cu adevarat eficient pentru trombangeita obliteranta este renuntarea completa la fumat, care poate opri evolutia bolii. In unele cazuri, sunt necesare interventii chirurgicale si tratamente medicamentoase pentru gestionarea simptomelor si imbunatatirea calitatii vietii pacientilor.

Semnele bolii Buerger pot include dureri la nivelul talpilor sau gambelor in momentul mersului, cu furnicaturi, amorteala si/sau episoade in care degetele se albesc (fenomenul Raynaud) si/sau apar cheaguri in venele pielii, care formeaza un nodul rosu si fierbinte la atingere (flebita superficiala). Pe extremitati (degetele de la maini si de la picioare) pot aparea ulcere sau chiar necroze (degete de la picioare devin purpurii, apoi negre). Trombangeita obliteranta poate evolua in accese.

Cum se stabileste diagnosticul de trombangeita obliteranta?

Diagnosticul este in esenta clinic.

Asocierea ischemiei distale a membrelor superioare si inferioare, legata de afectarea arterelor de calibru mic si mediu, cu prezenta trombozei venoase superficiale migratoare, este sugestiva. Aparitia acestor semne la un barbat tanar fumator, fara alti factori de risc cardiovascular sau embolie arteriala, constituie un argument suplimentar important.

Apoi, o biopsie vasculara, in faza acuta, poate evidentia leziunile relativ specifice descrise de L. Buerger (panvasculita cu tromb hipercelular proaspat, care cuprinde numeroase celule polinucleare, macrofage si celule multinucleare). Cu toate acestea, se efectueaza rar in practica.

Arteriografia poate pune in evidenta artere mici, dar verifica, de asemenea, daca arterele mai mari sunt normale si arata uneori arterele in tirbuson, cunoscute sub numele de artere „elicoidale”, care sunt destul de caracteristice bolii. Impactul unei perfuzii sanguine reduse in arterele picioarelor se evalueaza prin masurarea distantei parcurse de pacient pe o banda de alergare (ca intr-o sala de gimnastica) si/sau prin masurarea oxigenului din sange in vasele picioarelor, prin detectarea presiunii oxigenului in picioare prin piele (fara durere, se efectueaza o oximetrie cutanata statica sau dinamica).

Un bilant imagistic (ecografie Doppler, angioscan) se efectueaza pentru a cauta o placa aterosclerotica in vase sau un cheag de sange.

Se mai face uneori un bilant biologic pentru a exclude o boala imunologica, cum ar fi lupusul sistemic, o tulburare de coagulare sau diabetul zaharat

Boala sau sindromul Buerger: ce tratamente sunt indicate?

Boala Buerger poate fi tratata in mai multe moduri:

• renuntarea imediata la fumat, pentru care cooperarea pacientului cu trombangeita obliteranta este esentiala. Daca pacientul continua sa fumeze, nivelul ridicat de intoxicatie cu tutun va agrava boala si va duce la amputare. In cazul in care se suspecteaza consumul de canabis, acesta trebuie de asemenea, oprit, deoarece agraveaza boala in acelasi mod ca tutunul.
• combaterea constrictiei vaselor de sange este o alta masura terapeutica, aceasta implicand evitarea expunerii la frig si oprirea utilizarii medicamentelor vasoconstrictoare (fenilefrina, efedrina etc.).
• prevenirea leziunilor membrelor afectate se face prin purtarea de incaltaminte adecvata, pentru a evita traumatismele de la nivelul picioarelor. Ingrijirea picioarelor (bataturi, calusuri) trebuie sa fie efectuata de un profesionist (pedichiurist).
• tratamentul medicamentos implica anumite vasodilatatoare care pot avea un efect benefic in caz de ulceratii si durere.

Datele de calitate foarte scazuta sugereaza ca ar putea exista un efect al utilizarii celulelor stem derivate din maduva osoasa in vindecarea ulcerelor si imbunatatirea distantei de mers fara durere la pacientii cu trombangeita obliteranta. Sunt necesare studii de inalta calitate care sa evalueze eficacitatea terapiei cu celule stem pentru tratamentul pacientilor cu boala Buerger.

Care sunt posibilele complicatii?

Trombangeita obliteranta, desi o boala destul de rara, poate avea numeroase complicatii.

Complicatiile sunt vasculare, cum ar fi arterita distala cu claudicatie intermitenta a talpii piciorului, sindromul Raynaud sau chiar aparitia necrozei distale. Aceste necroze apar de obicei la extremitatea distala a unui deget de la mana sau de la picior, pot fi subunghiale si sunt extrem de dureroase. Acestea pot duce la amputatii repetate.

Au fost descrise localizari arteriale neobisnuite, in special in arterele digestive, dar si in arterele cerebrale, coronare si chiar temporale.

Trombozele venoase superficiale sunt frecvente si au un caracter migrator, ceea ce inseamna ca inflamatia si formarea cheagurilor de sange pot aparea in diferite zone ale corpului in mod recurent. Acest fenomen este cunoscut si sub numele de flebite saltante sau tromboflebita migratorie. Spre deosebire de tromboza venoasa profunda (TVP), care afecteaza venele mai mari si are un risc crescut de complicatii grave, tromboflebita superficiala din boala Buerger este mai putin periculoasa, dar reflecta inflamatia cronica a vaselor de sange. Acestea pot afecta piciorul, glezna, gamba sau membrele superioare.

In trombangeita obliteranta pot aparea manifestari reumatologice, cu artralgii inflamatorii care pot precede simptomele vasculare.

Nu exista anomalii biologice, in special nu exista sindrom inflamator sau anomalii ale hemostazei.

Pana in prezent, nu au fost raportate descoperiri majore recente in ceea ce priveste tratamentul sau intelegerea bolii Buerger. Renuntarea la fumat ramane cea mai eficienta masura preventiva si terapeutica pentru trombangeita obliteranta.

Surse:

https://www.snfmi.org/content/buerger-maladie-de

https://www.maladies-vasculaires-rares.fr/maladie-de-buerger

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0003392801000051

https://www.elsan.care/fr/pathologie-et-traitement/maladies-cardiovasculaires/maladie-de-buerger

https://www.medicalib.fr/blog/maladie-de-buerger-facteurs-de-risques-diagnostic-et-traitement/