Feocromocitom: ce este, cum se manifesta, diagnostic si tratament

Feocromocitomul este o afectiune rara, dar importanta, care merita cunoscuta in detaliu, mai ales din cauza impactului pe care il poate avea asupra sanatatii cardiovasculare. Desi este o tumora rara, ea poate avea consecinte severe daca nu este identificata si tratata la timp. Boala afecteaza de obicei glandele suprarenale, responsabile pentru producerea hormonilor de stres, inclusiv adrenalina si noradrenalina. Aceste substante au un rol fundamental in reglarea tensiunii arteriale si a raspunsului organismului la situatii periculoase sau stresante. Cand o tumora precum feocromocitomul determina o secretie excesiva a acestor hormoni, pot aparea simptome intense, episoade paroxistice si complicatii grave.

Ce este feocromocitomul

Feocromocitomul este o tumora rara care se dezvolta de obicei la nivelul glandelor suprarenale, situate deasupra rinichilor. Aceste glande au un rol esential in producerea unor hormoni vitali pentru reglarea metabolismului, tensiunii arteriale si raspunsului la stres.

Feocromocitomul se formeaza din celulele cromafine, specializate in producerea de catecolamine, adica hormoni precum adrenalina si noradrenalina. Atunci cand aceste celule devin tumorale, ele pot elibera cantitati mari de hormoni, indiferent de necesarul fiziologic al organismului. Acest exces de hormoni determina modificari bruste si intense ale tensiunii arteriale, ale ritmului cardiac si ale metabolismului general.

Desi majoritatea feocromocitoamelor sunt benigne, ele pot provoca complicatii majore daca nu sunt tratate. Exista si cazuri rare in care tumorile sunt maligne si pot da metastaze in alte organe. De asemenea, unele persoane pot avea feocromocitoame extra-adrenale, numite paraganglioame, care apar de-a lungul trunchiului nervos simpatic. Cu toate ca este rar, feocromocitomul trebuie suspectat in fata unor simptome caracteristice, mai ales la pacienti cu episoade repetate de hipertensiune greu de controlat sau simptome paroxistice intense.

Simptomele feocromocitomului

Simptomele feocromocitomului sunt adesea paroxistice, adica apar in crize scurte, intense si recurente.

Tabloul clinic este dominat de hipertensiune arteriala, care poate fi permanenta sau episodica. Crizele hipertensive sunt insotite frecvent de dureri de cap severe, palpitatii, transpiratii abundente si o stare de neliniste sau panica intensa.

Alte simptome includ paloare, tremur, greata, dureri toracice, dificultati respiratorii sau pierdere inexplicabila in greutate. Unii pacienti pot experimenta o senzatie acuta de pericol iminent, asemanatoare cu atacurile de panica.

Aceste manifestari pot fi declansate de stres, schimbari de pozitie, exercitiu fizic sau consumul anumitor alimente sau medicamente. Datorita caracterului intermitent al simptomelor, diagnosticul poate fi adesea omis sau confundat cu alte afectiuni precum tulburarile de anxietate, atacurile de panica sau hipertensiunea esentiala.

Este esential ca aceste episoade sa nu fie ignorate, mai ales daca sunt frecvente si nu raspund la tratamentele clasice antihipertensive. Identificarea timpurie a unui feocromocitom poate preveni complicatii cardiovasculare severe, inclusiv accidente vasculare, infarct miocardic sau aritmii amenintatoare de viata.

Cauze si factori de risc

Feocromocitomul poate aparea sporadic, fara o cauza evidenta, sau poate fi parte a unor sindroame genetice ereditare. Cazurile ereditare sunt asociate cel mai frecvent cu sindroame genetice precum neoplazia endocrina multipla de tip 2 (MEN 2), boala Von Hippel-Lindau (VHL) sau neurofibromatoza de tip 1 (NF1). In aceste situatii, riscul de a dezvolta feocromocitom este mult mai mare, iar aparitia tumorii poate fi bilaterala sau asociata cu alte neoplazii endocrine.

In general, feocromocitomul afecteaza mai des adultii tineri si de varsta mijlocie, dar poate aparea la orice varsta. Factorii care pot declansa crizele simptomatice includ stresul emotional, exercitiile fizice intense, anumite interventii chirurgicale, anesteziile generale sau administrarea unor medicamente precum corticosteroizii, decongestionantele nazale sau unele antidepresive. De asemenea, sarcina poate fi un factor agravant. Cunoasterea antecedentelor familiale si a mutatiilor genetice asociate poate ajuta la diagnosticarea precoce si monitorizarea preventiva a persoanelor la risc. Testarea genetica este recomandata in cazurile suspecte, mai ales daca pacientul este tanar, are istoric familial sau prezinta tumori bilaterale ori extra-adrenale.

Diagnosticarea feocromocitomului

Pentru a diagnostica feocromocitomul, medicul va lua in considerare simptomele clinice, istoricul medical si familial, precum si rezultatele testelor hormonale si imagistice. Primul pas consta in masurarea nivelurilor de metanefrine si catecolamine din sange sau urina, care sunt metaboliti ai adrenalinei si noradrenalinei. Acestea sunt de obicei crescute semnificativ in cazul unui feocromocitom activ. Analizele de urina de 24 de ore pot oferi o imagine detaliata asupra secretiei hormonale. Daca aceste teste indica suspiciunea de feocromocitom, se trece la investigatiile imagistice.

Tomografia computerizata (CT) sau imagistica prin rezonanta magnetica (IRM) sunt utile pentru localizarea tumorii in glanda suprarenala sau in alte zone ale corpului. In anumite cazuri, mai ales cand se suspecteaza tumori multiple sau extra-adrenale, se recomanda scintigrafia cu MIBG (metaiodobenzilguanidina), o investigatie functionala care evidentiaza activitatea tumorii.

Testarea genetica este esentiala in cazurile familiale sau atunci cand pacientul este tanar si prezinta alte semne de sindroame genetice. Diagnosticul diferential trebuie sa excluda alte cauze de hipertensiune secundara, iar o evaluare cardiologica este de regula indicata pentru a aprecia eventualele efecte ale secretiei hormonale asupra inimii si vaselor de sange.

Tratamentul feocromocitomului

Tratamentul feocromocitomului vizeaza in primul rand indepartarea chirurgicala a tumorii, care reprezinta singura metoda curativa.

Inainte de interventia propriu-zisa, este necesara o pregatire atenta a pacientului, care presupune administrarea de medicamente ce controleaza efectele hormonilor secretati in exces. Se utilizeaza in mod obisnuit blocante ale receptorilor alfa-adrenergici (precum fenoxibenzamina), care reduc tensiunea arteriala si previn crizele hipertensive in timpul operatiei. Ulterior, se pot administra beta-blocante pentru controlul ritmului cardiac, dar doar dupa ce tensiunea este stabilizata.

Interventia chirurgicala se face, de obicei, prin laparoscopie, o metoda minim invaziva, dar in cazurile complexe poate fi necesara chirurgia deschisa. In perioada postoperatorie, pacientul este monitorizat atent pentru a preveni eventualele fluctuatii de tensiune si dezechilibre hormonale.

Dupa operatie, majoritatea pacientilor experimenteaza o imbunatatire semnificativa a simptomelor si, in multe cazuri, disparitia completa a hipertensiunii. In situatiile in care tumorile sunt maligne sau au metastazat, tratamentul devine mai complex si poate include terapii medicamentoase specifice, radioterapie sau tratamente tintite. Monitorizarea pe termen lung este esentiala, deoarece feocromocitomul poate recidiva in unele cazuri, mai ales la pacientii cu forme ereditare sau tumori multiple.

Complicatii posibile ale feocromocitomului

Feocromocitomul, desi adesea benign, poate avea complicatii severe daca nu este diagnosticat si tratat corespunzator. Una dintre cele mai periculoase complicatii este criza hipertensiva, care poate aparea spontan sau in contextul unor factori declansatori, cum ar fi stresul, interventiile chirurgicale sau anumite medicamente. In timpul acestor crize, tensiunea arteriala poate atinge valori extrem de ridicate, ceea ce creste semnificativ riscul de accident vascular cerebral, infarct miocardic, disectie de aorta sau edem pulmonar acut.

Pe termen lung, expunerea cronica la niveluri ridicate de catecolamine poate duce la afectarea inimii, cunoscuta sub denumirea de cardiomiopatie catecolaminica, care poate evolua spre insuficienta cardiaca. Alte complicatii includ aritmii cardiace, tulburari de ritm severe si leziuni renale provocate de hipertensiunea necontrolata. In cazurile rare in care feocromocitomul este malign, se poate raspandi la nivel osos, hepatic sau ganglionar, necesitand tratamente oncologice complexe. De asemenea, in timpul sarcinii, aceasta tumora poate fi extrem de periculoasa atat pentru mama, cat si pentru fat, crescand riscul de preeclampsie severa, nastere prematura sau pierdere fetala. Toate aceste posibile complicatii subliniaza importanta diagnosticarii precoce si a unei monitorizari riguroase.

Concluzie

Feocromocitomul este o tumora endocrina rara, dar cu potential major de a produce dezechilibre severe in organism, in special prin secretia excesiva de hormoni de stres. Desi de cele mai multe ori este benign, netratat poate conduce la complicatii cardiovasculare amenintatoare de viata., nu ezitati sa consultati un medic endocrinolog. O simpla analiza poate face diferenta intre risc si siguranta.

Surse

https://www.femmeactuelle.fr/sante/maladie/pheochromocytome-symptomes-evolution-traitement-de-cette-tumeur-surrenalienne-2135091

https://sante.lefigaro.fr/sante/maladie/pheochromocytome/comment-cela-se-passe-t-il

https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0033062065800172

https://endocrinediseases.org/adrenal/pheochromocytoma-diagnosis-and-treatment/

https://www.medicalnewstoday.com/articles/318203