Informatii despre coagulopatie

Prin „coagulopatie” intelegem o tulburare in procesul normal de coagulare a sangelui. Vorbim, in acest sens, fie despre o coagulare deficitara, caz in care pacientul se confrunta cu hemoragii, fie despre o coagulare excesiva, cand exista risc de formare a cheagurilor de sange (trombi). In esenta, ambele fenomene intra sub incidenta coagulopatiilor, desi cele care se manifesta printr-o hemoragie excesiva sunt mai frecvente decat cele care cresc riscul de formare a trombilor, iar cauzele pot fi atat dobandite, cat si genetice.

Cititi in continuare pentru a afla mai multe despre coagulopatie – ce este, care sunt mecanismele normale de coagulare a sangelui, cum se perturba acestea in cadrul diferitelor forme clinice de cogulopatie, precum si care sunt cauzele acestor afectiuni. De asemenea, prezentam si care sunt simptomele cu care se confrunta pacientul, cum se stabileste diagnosticul, directiile terapeutice actuale si ce complicatii pot interveni pe parcurs, mai ales in lipsa unui tratament adecvat.

Informatii importante despre coagularea sangelui

Coagularea sangelui reprezinta, in esenta, un mecanism fiziologic de supravietuire, cu rolul de a opri o sangerare activa. Organismul reactioneaza rapid la leziunile vasculare pentru a preveni pierderile excesive de sange si pentru a permite procesul de vindecare tisulara. Procesul acesta este foarte complex si implica o succesiune de reactii biochimice in lant, care activeaza treptat o serie de factori de coagulare (proteine circulante din sange). Reactiile culmineaza cu formarea cheagului stabil de fibrina care „astupa” leziunea vasculara.

Procesul de hemostaza (oprirea sangerarii) se desfasoara in trei etape principale:

1. hemostaza primara, in cadrul careia plachetele (trombocitele) se activeaza si agrega la locul leziunii, formand un „dop plachetar” temporar;
2. a doua etapa este cascada coagularii, in care sunt activati secvential factorii de coagulare si se ajunge la transformarea fibrinogenului in fibrina insolubila, care stabilizeaza cheagul;
3. a treia etapa este fibrinoliza, procesul prin care organismul dizolva cheagul dupa ce leziunea s-a vindecat, pentru a restabili circulatia normala.

Orice perturbare a oricareia dintre aceste etape poate duce la coagulopatie – fie printr-un deficit al factorilor de coagulare, fie prin disfunctie plachetara, activarea anormala a fibrinolizei, prin prezenta unor inhibitori specifici.

Ce este coagulopatia?

Termenul de „coagulopatie” este unul general care desemneaza orice tulburare in mecanismul normal de coagulare a sangelui. Se descrie fie printr-o tendinta crescuta la sangerare (starea de hipocoagulabilitate), fie printr-o predispozitie la formarea normala de cheaguri (vorbim despre starea de hipercoagulabilitate). Cea mai frecventa forma de coagulopatie este cea hemoragica, caracterizata prin incapacitatea organismului de a opri eficient sangerarile, chiar si in cazurile unor traumatisme minore.

Coagulopatia poate fi congenitala (prezenta inca de la nastere, in cazul hemofiliilor) sau poate fi dobandita (aparuta pe parcursul vietii din cauze multiple, precum bolile hepatice, interventii chirurgicale majore, anumite tratamente medicamentoase, infectii, boli autoimune). Tulburarea poate fi izolata, caz in care afecteaza doar un segment al cascadei de coagulare, sau poate face parte dintr-un sindrom sistemic, in care mai multe componente ale hemostazei sunt implicate.

Coagulopatie: tipuri, clasificari

Dupa cum s-a mentionat deja, putem distinge mai multe tipuri de coagulopatie.

Coagulopatie hemoragica congenitala

Acest tip de coagulopatie este determinat genetic si apare de obicei la varsta frageda, chiar din momentul nasterii. Cele mai cunoscute sunt hemofilia A (deficit de factor VIII) si hemofilia B (deficit de factor IX), ambele fiind boli ereditare transmise recesiv de pe cromozomul X, motiv pentru care afecteaza aproape exclusiv baietii.

Boala von Willebrand, o alta coagulopatie congenitala, se caracterizeaza printr-un deficit sau o disfunctie a factorului von Willebrand, implicat in adeziunea plachetara si in procesul specific de stabilizare a factorului VIII al coagularii.

Coagulopatie dobandita

Este mult mai frecventa si poate avea diferite cauze, printre care insuficienta hepatica (deoarece ficatul sintetizeaza majoritatea factorilor de coagulare), deficitul de vitamina K (vitamina fiind necesara in sinteza factorilor II, VII, IX si X), coagulopatia indusa de sepsis (prin consumul de factori ai coagularii si activare sistemica, cunoscuta drept coagulare intravasculara diseminata), boli autoimune (in care se dezvolta anticorpi impotriva unor factori ai coagularii), iar in cazuri mai rare chiar administrarea excesiva de anticoagulante orale (cumarinice, heparine).

Coagulopatie de consum (CID)

Este o tulburare severa si acuta, caracterizata prin activarea necontrolata a intregului sistem de coagulare, cu formarea masiva de microtrombi in circulatia sistemica si, ulterior, cu epuizarea factorilor de coagulare, ceea ce duce la sangerari difuze. Apare in sepsis, cancer, traume severe si in cadrul complicatiilor obstetricale.

Coagulopatie hipercoagulabila

Reprezinta tulburari in care sangele are tendinta crescuta de a forma cheaguri, ceea ce creste si riscul de tromboza venoasa profunda, embolism pulmonar si accident vascular cerebral. Putem mentiona trombofilia genetica prin mutatia factorului V Leiden (cauze ereditare) sau sindromul antifosfolipidic in contextul neoplaziilor (coagulopatie hipercoagulabila dobandita).

Coagulopatie: cauze si factori de risc

Cauzele care duc la coagulopatie sunt variate, cele genetice incluzand mutatii la nivelul acelor gene care codifica factorii de coagulare, disfunctii ale plachetelor sangvine, deficite enzimatice. Pe de alta parte, factorii dobanditi includ boli hepatice cronice (ciroza) si carentele nutritionale (vitamina K, folat, B12), tratamente anticoagulante, infectii severe, cancere hematologice (sau solide), boli autoimune (lupusul), sindroamele mielodisplazice si terapiile oncologice.

Factorii de risc includ, de asemenea, varsta inaintata, sarcina, fumatul, sedentarismul, cresterea IMC-ului (in directia obezitatii), interventiile chirurgicale majore si traumatismele. Foarte rar, exista cazuri de supradozaj cu medicamente ce afecteaza coagularea (antiagregante, heparine, anticoagulante orale directe).

Coagulopatie: simptome, manifestari clinice

Simptomele pacientului cu coagulopatie sunt extrem de variabile, in functie de tipul specific si de severitatea afectiunii. In formele hemoragice, pacientii pot prezenta epistaxis frecvent (adica sangerari nazale nejustificate), gingivoragii (sangerari gingivale), echimoze sau hematoame ce apar spontan, menstre abundente (menoragii), hematurie (sange in urina), sangerari digestive, hemartroze (sangerari in articulatii).

In formele severe de coagulopatie, pot aparea hemoragii intracraniene sau retroperitoneale, ce pun viata in pericol. In coagulopatiile hipercoagulabile, semnele sunt dominate de tromboze: durere si edem la nivelul membrelor inferioare, durere toracica si dispnee (embolism pulmonar) si tulburari neurologice (AVC-uri ischemice), dureri abdominale severe (infarct mezenteric).

Diagnosticul de coagulopatie

Diagnosticarea unei coagulopatii presupune evaluarea hematologica riguroasa care, inainte de toate, incepe cu testele uzuale de coagulare: timpul de protrombina, timpul de promboplastina partial activata, timpul de trombina si INR-ul, numarul de trombocite. De asemenea, deseori se recomanda evaluarea functiei hepatice.

In functie de suspiciunile clinice, se pot efectua teste pentru activitatea factorilor individuali de coagulare, dozarea factorului von Willebrand, teste genetice (hemofilie, mutatii trombofilice), evaluarea naticorpilor antifosfolipidici. Investigatiile imagistice – ecografia Doppler venoasa, angio CT-ul, RMN-ul – sunt necesare in cazurile cu suspiciune de tromboza, hemoragie interna.

Tratament coagulopatie

Tratamentul pentru coagulopatie variaza in functie de tipul acesteia. In formele hemoragice, se administreaza concentrat de factori de coagulare (factori VIII sau IX in hemofilie), vitamina K in deficitele asociate, plasma proaspata congelata, crioprecipitat. In sangerarile usoare, se poate administra terapie antifibrinolitica (acid tranexamic). In caz de coagulopatie intravasculara, se urmareste tratarea cauzei de baza si sustinerea functiilor vitale.

In caz de coagulopatie trombofilica, tratamentul presupune administrarea heparinei sau terapie cu anticoagulante orale, adaptate fiecarei situatii. Pacientii cu episoade recurente de tromboza, de altfel, pot necesita tratament pe termen lung, chiar pentru intreaga viata.

Complicatiile coagulopatiei

Riscul de complicatii variaza in functie de tipul de coagulopatie. In cazul formelor hemoragice, spre exemplu, hemoragiile intracraniene sau retroperitoneale pot fi fatale. Hemartroza repetata poate duce la artropatie cronica invalidanta.

In formele trombofilice, riscul de tromboembolism pulmonar, infarct miocardic sau AVC creste semnificativ, mai ales in lipsa tratamentului adecvat. Tratamentul necontrolat poate duce, pe de alta parte, la complicatii iatrogene – supradozajul cu anticoagulante si sangerari severe.

Coagulopatie – prognosticul asociat

Prognosticul diagnosticului de coagulopatie depinde de mai multe variabile, inclusiv de varsta pacientului, severitatea deficitului si momentul initierii tratamentului. Coagulopatiile ereditare, cu tratament substituiv corect si monitorizare, pot permite o viata normala, desi calitatea vietii pacientului tinde sa fie mai scazuta decat a populatiei generale.

In schimb, formele acute, cum ar fi CID sau coagulopatia indusa de medicamente, tind sa aiba un prognostic rezervat, in special in lipsa diagnosticarii rapide. Coagulopatiile trombofilice au, de asemenea, un raspuns bun la tratament, dar necesita complianta crescuta la acesta si control regulat.

Coagulopatie – sfaturi pentru preventie

Coagulopatiile ereditare nu pot fi prevenite. In schimb, cele dobandite da. Se recomanda, astfel, evitarea factorilor de risc, evitarea automedicatiei cu anticoagulante sau antiinflamatoare (mai ales in exces si nejustificat), controlul bolilor cronice hepatice sau autoimune. Alimentatia cat mai sanatoasa, evitarea fumatului si sedentarismului reduc riscul de a dezvolta aceste afectiuni.

Surse:

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8170961/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606118/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK541050/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482253/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441834/