Miastenia gravis: totul despre afectiunea care provoaca slabiciune musculara

Miastenia gravis: totul despre afectiunea care provoaca slabiciune musculara Miastenia gravis: totul despre afectiunea care provoaca slabiciune musculara

Ultima actualizare: 30 august 2023

miastenia-gravis

Miastenia gravis este o boala neuromusculara relativ rara, in care muschii voluntari devin obositi si slabiti, deoarece apare o problema la modul in care nervii stimuleaza contractia muschilor. Miastenia grais este o tulburare autoimuna.

Termenul „miastenia gravis” (MG) vine de la cuvantul grecesc „myasthenia”, care se traduce prin „slabiciune musculara”, si cuvantul latin „gravis”, care se traduce prin „grav”. Cu toate acestea, multe cazuri de miastenia gravis sunt usoare, iar speranta de viata este una normala.

De obicei, muschii din jurul ochilor sunt primii afectati, aceasta problema determinand caderea pleoapelor. Pacientii se pot confrunta cu vedere dubla, slabiciune la nivelul bratelor si picioarelor si dificultati la mestecat, inghitire, vorbire si respiratie. Muschii involuntari, cum ar fi muschii inimii, nu sunt afectati.

Slabiciunea musculara cauzata de miastenia gravis se agraveaza pe masura ce muschiul afectat este folosit. Deoarece simptomele se amelioreaza de obicei prin repaus si somn, slabiciunea musculara poate aparea si disparea.

Nu exista tratament, insa exista remedii care pot ameliora si chiar elimina simptomele.

Miastenia gravis poate aparea la orice varsta, insa este mai frecventa in randul femeilor cu varsta de pana in 40 de ani si la barbatii cu varsta de peste 60 de ani.


Miastenia gravis – generalitati

Miastenia gravis (MG) este o tulburare neuromusculara care provoaca slabiciune la nivelul muschilor scheletici, acestia fiind muschii pe care corpul ii foloseste pentru a se misca. Perspectiva pe termen lung in cazul unui pacient cu miastenia gravis depinde de o multime de factori, iar severitatea simptomelor poate varia.

Miastenia gravis apare atunci cand se degradeaza comunicarea dintre celulele nervoase si muschi. Aceasta problema afecteaza productia de contractii musculare esentiale, provocand slabiciune musculara.

Conform statisticilor, miastenia gravis este cea mai frecventa tulburare primara a procesului de transmitere neuromusculara.

Miastenia gravis – cauze si factori de risc

Cauza exacta a bolilor autoimune, cum este miastenia gravis, este necunoscuta. Cu toate acestea, afectiunea poate fi declansata de actiunea eronata a anticorpilor sau de probleme cu glanda timus.

Riscul de dezvoltare a acestei afectiuni poate creste, de asemenea, odata cu varsta.

Anticorpii si miastenia gravis

Bolile autoimune se dezvolta atunci cand sistemul imunitar ataca in mod gresit tesuturile sanatoase. La pacientii cu miastenia gravis, anticorpii, care sunt proteine care ataca de obicei substantele straine, daunatoare care intra in organism, ataca celulele nervoase.

miastenia-gravis-cauze-anticorpi

Organismul produce anticorpi care se interpun intre componentele placii motorii (jonctiunea neuromusculara – legatura dintre nerv si fibra musculara) si fie distrug, fie blocheaza receptorii acetilcolinei, neurotransmitatorul responsabil pentru transmiterea informatiei nervoase catre structurile musculare si producerea contractiei.

Cauza exacta a acestei reactii autoimune nu a fost complet elucidata de oamenii de stiinta. Specialistii sugereaza ca anumite proteine virale sau bacteriene pot determina organismul sa atace acetilcolina.

De asemenea, persoanele cu un istoric familial de boli autoimune au un risc mai mare de a dezvolta o tulburare autoimuna precum miastenia gravis.

Nereguli la nivelul glandei timus

Glanda timus creste in mod natural pana la pubertate si are rolul de a controla functiile imune sanatoase de-a lungul intregii vieti. Dupa pubertate, glanda se micsoreaza in dimensiune. Specialistii au descoperit ca la persoanele cu miastenia gravis glanda timus ramane mare.

De asemenea, la nivelul glandei timus pot aparea tumori benigne sau canceroase, care pot afecta productia de celule imunitare importante, cum ar fi celulele T. O glanda timus marita produce, de asemenea, anticorpi care blocheaza acetilcolina.

Potrivit specialistilor, aproximativ 75% dintre persoanele care sufera de miastenia gravis au probleme la nivelul glandei timus si alte 15% au tumori.

miastenia-gravis-glanda-timus

Drept urmare, glanda timus ii poate transmite sistemului imunitar semnale incorecte, despre care cercetatorii cred ca pot provoca distrugerea celulelor imune, care cauzeaza miastenia gravis.

Varsta joaca, de asemenea, un rol

Boala se poate dezvolta la orice varsta. Cu toate acestea, apare cel mai frecvent la persoanele cu varsta peste 40 de ani. Cu toate acestea, femeile au un risc mai mare de a fi diagnosticate pana la varsta de 40 de ani, in timp ce barbatii au un risc mai mare sa fie diagnosticati la 60 de ani sau mai mult.

Aproximativ 10-15% dintre cazurile de miastenia gravis se dezvolta in copilarie, insa, in cele mai multe cazuri, copiii se vindeca.

De asemenea, unii nou-nascuti pot dezvolta o afectiune temporara numita miastenia neonatala. Acesti bebelusi preiau anticorpii de la mamele lor, care sufera de miastenia gravis. Cu toate acestea, miastenia neonatala este temporara si dureaza aproximativ doua pana la trei luni dupa nastere.

Miastenia gravis – simptome, manifestari

Simptomele afectiunii variaza foarte mult. La unii oameni, tulburarea afecteaza doar muschii ochilor, in timp ce la altii poate afecta mai multi muschi, inclusiv pe cei care controleaza respiratia.

Cel mai raspandit simptom este oboseala.

Caderea uneia sau a ambelor pleoape, vederea dubla sau ambele reprezinta semne precoce la doi din trei pacienti. Aceste lucru poate provoca probleme de vedere si este cunoscut sub numele de miastenia gravis oculara.

La 1 din 6 pacienti, muschii gatului si ai fetei sunt primii afectati. Acesti pacienti pot avea probleme cu:

  • vorbirea: vorbirea poate deveni ingreunata sau nazala;
  • inghitirea: persoanele afectate se pot sufoca usor. In plus, actiunile de a manca, bea si de a inghiti pastilele devin din ce in mai dificil de realizat.
  • mestecarea alimentelor: muschii folositi pentru mestecat se pot slabi in timpul mesei, mai ales daca mancarea este tare, cum ar fi friptura;
  • expresiile faciale: persoanele care au anumiti muschi ai fetei afectati pot afisa expresii faciale diferite.

miastenia-gravis-simptome

Slabiciunea membrelor este primul semn la 10% dintre pacienti. Muschii bratelor si picioarelor se pot slabi, iar persoana afectata poate intampina dificultati in a ridica obiecte sau a merge pe jos.

De obicei, daca muschii membrelor sunt implicati, exista si alti muschi afectati, cum ar fi cei ai gatului, ochilor sau fetei.

Simptomele se agraveaza adesea progresiv in timpul perioadelor de activitate, dar se amelioreaza dupa repaus.

Diagnosticul de miastenia gravis

In prima faza, medicul va efectua un examen fizic si va verifica semnele si simptomele. De asemenea, poate recomanda:

Testul cu gheata

Testul cu gheata este de multe ori eficient deoarece slabiciunea cauzata de miastenia gravis se diminueaza la temperaturi mai scazute. Mai exact, medicul aplica o pudra de gheata pe pleoape, timp de doua minute. Disparitia ptozei (pleoape cazute) indica diagnosticul de miastenia gravis.

Teste de anticorpi

Aproximativ 85% dintre persoanele cu MG au niveluri neobisnuit de ridicate de anticorpi pentru receptorii de acetilcolina in sange. Anticorpii nu pot fi detectati la mai putin de 10% dintre pacientii cu MG.

miastenia-gravis-simptome

Scanari imagistice

Rezonanta magnetica (RMN) sau tomografia computerizata (CT) pot verifica daca exista probleme la nivelul glandei timus, cum ar fi tumorile.

Electromiografia (EMG)

Electromiografia masoara activitatea electrica a muschilor si nervilor. Acest test detecteaza problemele de comunicare dintre nervi si muschi.

Tratament miastenia gravis

Miastenia gravis este o boala tratabila. Cei mai multi pacienti ajung sa duca o viata relativ normala, dupa administrarea tratamentului.

Tratamentele pentru miastenia gravis au rolul de a ameliora simptomele. Printre tratamente se numara:

Medicamente

Inhibitorii de colinesteraza (anticolinesteraza) stimuleaza semnalele dintre nervi si muschi, cu scopul de a imbunatati forta musculara. Imunosupresoarele, printre care corticosteroizii, reduc inflamatia si productia de anticorpi anormali a organismului.

Anticorpi monoclonali

Acest tip de tratament implica administrarea de perfuzii intravenoase (IV) cu proteine modificate biologic. Aceste proteine suprima un sistem imunitar hiperactiv.

Imunoglobulina intravenoasa

Aceasta terapie presupun administrarea de perfuzii cu anticorpi, timp de doua pana la cinci zile. Imuniglobulina intravenoasa poate trata criza de miastenia gravis, precum si MG generalizata.

miastenia-gravis-tratament

Plasmafereza

Plasmafareza implica eliminarea anticorpilor anormali din sange.

Interventie chirurgicala

Timectomia este o interventie chirurgicala de indepartare a glandei timus. Chiar daca testele nu indica o problema cu glanda timus, indepartarea chirurgicala a acesteia imbunatateste uneori simptomele.

Posibile complicatii

Slabiciunea si oboseala cauzate de miastenia gravis pot afecta activitatile zilnice si calitatea vietii, in general, iar unii pacienti pot dezvolta depresie.

Aproximativ 1 din 5 persoane care sufera de MG se confrunta cu o criza miastenica sau slabiciune severa a muschilor respiratori. Aceste persoane au nevoie de aparate de respiratie asistata. Criza miastenica este o urgenta medicala, care pune viata in pericol. Criza miastenica poate fi provocata de slabirea muschilor, infectii, febra sau reactii la medicamente.

 

Referinte:

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/myasthenia-gravis/symptoms-causes/syc-20352036

https://www.healthline.com/health/myasthenia-gravis

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17252-myasthenia-gravis-mg

https://www.medicalnewstoday.com/articles/179968

https://www.everydayhealth.com/myasthenia-gravis/guide/