Atunci cand vorbim despre afectiuni cutanate grave, sindromul Lyell se numara printre cele mai severe si alarmante. Desi rar, acesta reprezinta o urgenta medicala reala, ce necesita interventie imediata intr-un spital cu dotari de terapie intensiva. Practic, pielea – cel mai mare organ al corpului – incepe sa se desprinda in mod similar cu arsurile de gradul III, iar riscul de infectii, dezechilibre interne si chiar deces este extrem de ridicat.
Sindromul Lyell, cunoscut si sub denumirea de necroliza epidermica toxica, afecteaza in special pielea si mucoasele, declansand o reactie imuna atat de intensa incat corpul ajunge sa isi atace propriile celule cutanate. Rezultatul este o exfoliere dureroasa a pielii, ca si cum ar fi fost arsa. In cazurile cele mai grave, peste 30% din suprafata corporala este afectata, ceea ce transforma sindromul Lyell intr-o problema de sanatate cu potential letal.
„Desi sindromul Lyell poate afecta persoane de orice varsta, adultii in varsta si pacientii cu sistem imunitar slabit sunt cei mai expusi. Din fericire, cazurile sunt rare: incidenta este estimata la 0,4–1,2 cazuri la un milion de persoane anual. Insa chiar si cu o frecventa atat de redusa, gravitatea afectiunii impune o buna cunoastere a semnelor de alarma si a cauzelor posibile”, ne-a precizat dna dr Laura Zainea, medic primat dermato-venerologie Spitalul Coltea.
Numele sindromului provine de la dermatologul britanic Alan Lyell, care l-a descris pentru prima data in anul 1956. La acea vreme, Lyell a observat o serie de pacienti cu o afectiune cutanata severa, diferita de arsurile obisnuite, si a notat asemanarea cu sindromul Stevens-Johnson, insa cu o manifestare mult mai extinsa si cu risc vital crescut. Descoperirea sa a fost esentiala pentru a clasifica aceasta boala ca entitate distincta si pentru a ghida tratamentul in unitati medicale specializate.
„Este important sa stiti ca sindromul Lyell nu este contagios si nu apare «din senin», spune dna dr Zainea. „In cele mai multe cazuri, el este declansat de reactii severe la anumite medicamente – antibiotice, anticonvulsivante sau antiinflamatoare. De aceea, identificarea si oprirea imediata a substantei responsabile pot face diferenta intre viata si moarte”.
In cele ce urmeaza, vom explica detaliat care sunt cauzele sindromului Lyell, cum se manifesta Sindromul Lyell, ce analize se fac pentru diagnosticare si ce optiuni de tratament sunt disponibile. Informarea corecta poate salva vieti – iar intelegerea acestei afectiuni va poate ajuta sa recunoasteti rapid pericolul, fie pentru dumneavoastra, fie pentru cineva drag.
In majoritatea cazurilor, sindromul Lyell este provocat de o reactie adversa la un medicament. Organismul nu tolereaza substanta respectiva si lanseaza un atac autoimun extrem de agresiv impotriva celulelor pielii.
Cele mai multe cazuri de sindrom Lyell sunt asociate cu anumite clase de medicamente, printre care:
- antibioticele, in special cele din clasa sulfonamidelor (de exemplu, co-trimoxazol);
- anticonvulsivantele, precum fenitoina, carbamazepina sau lamotrigina;
- antiinflamatoarele nesteroidiene (AINS), cum ar fi ibuprofenul sau piroxicamul;
- alopurinolul, utilizat in tratamentul gutei.
Reactia poate aparea chiar si dupa cateva zile de administrare si nu este intotdeauna previzibila.
In cazuri mai rare, sindromul Lyell poate fi declansat de:
- infectii virale (de exemplu, HIV, virusul Epstein-Barr);
- vaccinuri (rar si controversat, mentionate in literatura de specialitate);
- factori genetici, cum ar fi anumite tipuri de HLA (sistem imunitar), care pot predispune pacientii la reactii severe la anumite medicamente – mai ales in populatiile asiatice.
La nivel celular, corpul identifica eronat celulele pielii ca fiind „inamici” si le distruge. Se activeaza un mecanism de apoptoza – moarte celulara programata – care determina desprinderea stratului superficial al pielii. Procesul implica celule T citotoxice si molecule inflamatorii precum granulizimele si perforina, declansand o reactie in lant devastatoare.
Evolutia sindromului Lyell este rapida si dramatica. De aceea, recunoasterea timpurie a simptomelor este cruciala.
La debut, simptomele pentru sindromul Lyell pot parea nespecifice, asemanatoare unei infectii virale:
- Febra inalta
- Oboseala accentuata
- Dureri in gat
- Arsuri la nivelul ochilor
- Disconfort general
In cateva ore sau zile, tabloul clinic in Sindromul Lyell se agraveaza, iar pielea incepe sa reactioneze:
- Apar pete rosii, dureroase, care se extind rapid
- Se formeaza vezicule care se sparg usor
- Stratul superficial al pielii se desprinde, lasand suprafete crude si sensibile
- Semnul Nikolsky este pozitiv – pielea se desprinde la o usoara atingere
- Se afecteaza mucoasele: bucale, genitale, oculare
Simptomele sistemice includ:
- Deshidratare severa, din cauza pierderilor de lichid prin leziunile cutanate
- Dezechilibre electrolitice
- Afectarea organelor interne, mai ales rinichi si plamani
- Risc major de infectii, inclusiv sepsis
“Diagnosticul trebuie pus rapid, intr-o unitate medicala de urgenta, preferabil intr-un spital cu sectie de arsi sau ATI.
Medicul va analiza:
- Suprafata afectata (daca este peste 30% din corp → se confirma sindromul Lyell)
- Istoricul medicamentelor administrate recent
- Prezenta semnelor cutanate si a simptomelor sistemice
Teste de laborator necesare pentru Sindromul Lyell:
- Hemoleucograma, CRP, teste hepatice si renale
- Biopsie cutanata pentru confirmare
- SCORTEN, un scor clinic care evalueaza severitatea si riscul de mortalitate”, ne-a detaliat dna dr Laura Zainea, medic primar dermato-venerologie Spitalul Coltea.
Tratamentul pentru Sindromul Lyell trebuie inceput imediat si are doua directii: oprirea cauzei si suport intensiv al functiilor vitale.
Este necesara spitalizarea in unitate de arsi sau terapie intensiva, cu:
- Monitorizare permanenta a functiilor vitale
- Protectie impotriva infectiilor
Primul pas este oprirea imediata a medicamentului banuit de declansarea reactiei. Aceasta masura poate opri progresia sindromului.
Terapie medicamentoasa si suportiva pentru Sindromul Lyell:
- Fluide intravenoase, corectarea electrolitilor
- Nutritie parenterala sau prin sonda nazogastrica
- Imunoglobuline intravenoase (IVIG)
- Corticosteroizi – controversati, dar folositi in unele protocoale
- Imunosupresoare (ex: ciclosporina) in cazuri severe
Rata de supravietuire in Sindromul Lyell depinde de:
- Varsta pacientului
- Suprafata corporala afectata
- Timpul pana la oprirea medicamentului
- Afectarea organelor interne
Pielea se regenereaza in 2–6 saptamani. Pot ramane hiperpigmentari sau cicatrici. In unele cazuri, sunt necesare interventii chirurgicale (ex: grefe de piele). Oftalmologul, dermatologul si psihologul pot fi implicati in recuperarea pe termen lung.
- Sepsis (infectie sistemica)
- Cicatrici si leziuni oculare permanente
- Sindromul de insuficienta multipla de organ
- Probleme psihologice – anxietate, depresie, sindrom post-traumatic
Caracteristici cheie:
- Suprafata afectata: <10% la Stevens-Johnson vs. >30% la Lyell
- Ambele afectiuni pot afecta mucoasele, dar severitatea este mai mare in Lyell
- Evolutia este mai lenta in SJS, in timp ce sindromul Lyell are progresie exploziva
- Risc de deces crescut in sindromul Lyell
- Mergeti imediat la urgenta – nu incercati tratament acasa
- Opriti administrarea medicamentului suspect
- Nu intarziati – fiecare ora conteaza
- Informati medicul despre orice alergie medicamentoasa cunoscuta
- Daca sunteti dintr-o grupa etnica cu risc, puteti face teste genetice pentru HLA-B*1502
- Fiti atenti la simptomele precoce dupa inceperea unui tratament nou
Iata si cateva intrebari frecvente care apar legate de acest subiect, la care ne-a raspuns dna dr Laura Zainea, medic primar dermato-venerologie Spitalul Coltea.
Sindromul Lyell este contagios?
Dna dr Zainea: Nu. Nu este cauzat de virusuri sau bacterii, ci de o reactie autoimuna.
Exista riscul sa reapara?
Dna dr Zainea: Da, daca sunteti expus din nou la acelasi medicament.
Poate afecta copiii?
Dna dr Zainea: Da, desi este mai rar intalnit la copii.
Ce trebuie evitat dupa vindecare?
Dna dr Zainea: Medicamentele implicate si orice alti posibili alergeni.
Pot duce o viata normala dupa aceasta afectiune?
Dna dr Zainea: Cu ingrijire adecvata si monitorizare, da. In unele cazuri pot ramane sechele”
Sindromul Lyell este o afectiune rara, dar extrem de periculoasa. Recunoasterea rapida a simptomelor de Sindromul Lyell si oprirea medicamentului responsabil pot salva viata unei persoane. Daca dumneavoastra sau cineva apropiat prezinta semne de detasare a pielii, febra si afectare a mucoaselor dupa inceperea unui tratament, nu ezitati sa cereti ajutor medical imediat. Interventia timpurie face diferenta.
Surse
https://www.mapatho.com/syndrome-de-lyell/
https://www.passeportsante.net/fr/Maux/Problemes/Fiche.aspx?doc=syndrome-lyell
DESCOPERA PRODUSE
CONTACT
CELE MAI NOI ARTICOLE
www. catena.ro - copyright 2025,
Toate drepturile rezervate
CATENA PHARMA SRL
Nr. Registrul Comerţului: J03/2710/2023
CUI: RO 3008793
Adresă sediu social: judetul Argeş, municipiul Piteşti, strada Banat nr.2
Distribuie pe WhatsApp
Distribuie pe Facebook