Ce este rinofima si ce solutii de tratament exista in cazul acestei afectiuni?

Rinofima este o patologie relativ rara, dar cu impact functional si estetic semnificativ, ce tinde sa afecteze in special pacientii de sex masculin dupa varsta de 50-55 de ani. Statisticile ne arata ca incidenta in randul barbatilor este chiar si de aproximativ 30 de ori mai mare. Desi afectiunea este considerata, in esenta, o forma avansata de rozacee, rinofima are trasaturi nu doar clinice, ci si histopatologice distincte, care justifica abordarea sa ca entitate clinica separata in literatura de specialitate. Denumirea afectiunii provine de la grecescul „rhis” (nas) si „phyma” (crestere, tumefactie), ceea ce denota aspectul nodular si deformat al nasului pacientului cu aceasta boala.

Primele descrieri ale rinofimei dateaza din secolele XVIII-XIX, cand afectiunea era foarte des confundata cu alte leziuni nazale proliferative, inclusiv cu manifestari ale alcoolismului cronic. Aceasta asociere, astazi infirmata de studiile moderne, a contribuit la stigmatizarea pacientilor si la intarzierea initierii tratamentului adecvat. Boala este deseori descrisa drept „un nas rosu si foarte tumefiat”, o manifestare vizibila a acesteia. In perspectiva dermatologica si ORL-ista, o astfel de afectiune reprezinta o provocare terapeutica, fiind deseori rezistenta la tratamente. In ultimii ani, progresele medicale au permis obtinerea unor rezultate terapeutice mult mai bune.

Ce este rinofima si cum apare?

Rinofima este o afectiune cutanata adesea cronica, caracterizata prin hipertrofia (adica crestere in volum) nodulara sau difuza a glandelor sebacee si tesutului conjunctiv din zona nasului. Un astfel de proces este progresiv si afecteaza la inceput varful nasului, conducand la o deformare marcata, cu aspect de „nas bulbos” sau „nas de cartof”, iar apoi se extinde chiar si spre radacina nasului. In stadii avansate, se poate ajunge la obstructionarea orificiilor nazale si, prin urmare, la afectarea functiei respiratorii. Nasul devine inflamat, capata o forma neregulata, specifica, si porii se dilata excesiv, pielea se coloreaza in rosu, iar aspectul general este unul foarte inestetic.

Patogeneza rinofimei implica o proliferare aberanta a componentelor dermice, cu o hiperplazie (crestere) a glandelor sebacee de la nivelul nasului si fibroza stromala. In stadiile incipiente ale bolii, pacientii prezinta modificari subtile ale texturii cutanate si eritem persistent – modificari care cu usurinta pot fi confundate cu rozaceea papulopustuloasa. Cu timpul, in schimb, glandele sebacee sufera hiperplazie, vasele sanguine de la nivelul nasului se dilata superficial, iar ulterior arhitectura normala a nasului este inlocuita de mase neregulate, hiperkeratozice. Varful, insa si aripile nazale, sunt marite in volum, iar la nivelul nasului pot aparea formatiuni nodulare.

Rinofima – cauze si factori de risc

Anterior, se credea ca rozaceea progreseaza secvential prin diverse subtipuri, inclusiv rozaceea eritemato-telangiectazica, rozaceea papulopustuloaza si rozaceea fimatoasa. Totusi, avandu-se in vedere frecventa ridicata a caracteristicilor clinice si etiologiilor care se suprapun in diferitele subtipuri ale bolii, clasificarea rozaceei a adoptat acum o abordare diagnostica bazata mai ales pe fenotipul (prezentarea fizica) bolii. Exista un consens larg acceptat asupra faptului ca aceasta afectiune reprezinta o etapa progresiva severa a rozaceei netratate si necorespunzator tinute sub control, in special a formei eritemato-telangiectazice sau papulopustulare, mai ales la barbati.

Rozaceea debuteaza adesea intre varsta de 20-30 de ani, cu telangiectazii si inrosirea excesiva a fetei, exacerbata de substante vasoactive, inclusiv cafeina si alcool. De asemenea, expunerea la radiatii ultraviolete exacerbeaza rozaceea care, progresiv, duce la rinofima. Acelasi efect, de asemenea, il au si consumul de alimente picante sau stresul emotional puternic. S-au putut izola din leziunile de rinofima acarieni din specia Demodex folliculorum. Unii autori le atribuie, prin urmare, un rol de cofactor care sustine inflamatia. Totusi, cel mai specific factor de risc pentru rinofima este rozaceea netratata, in special la pacientii de sex masculin (raport M:F de 12:1). 

Asocierea dintre rinofima si rozacee

Rozaceea este o afectiune precursoare rinofimei – asocierea dintre cele doua a fost confirmata inca din anul 1846 de catre Ferdinando Hebra Von. Din punct de vedere istoric, afectiunea este cunoscuta inca din secolul al XV-lea, asa cum se poate vedea intr-o pictura realizata de artistul Domenico Ghirlandaio (1940), numita „Un batran si nepotul sau”, in care este prezent un barbat cu rinofima. Aceasta afectiune provoaca o desfigurare semnificativa, iar un pacient, dincolo de faptul ca poate prezenta probleme functionale, este supus si unui stres psihologic major. Exista si o credinta sociala care pune o legatura de cauzalitate intre alcoolism si aceasta afectiune.

Cu toate acestea, nu exista nicio legatura directa intre consumul de alcool si aparitia bolii. Dupa cum s-a mentionat, rinofima este considerata un stadiu avansat de rozacee, dar nu toti pacientii cu rozacee dezvolta aceasta forma severa. Rozaceea este o boala dermatologica cronica cauzata de numerosi factori, caracterizata prin eritem facial persistent, telangiectazii, pustule si printr-o sensibilitate cutanata excesiva. In cadrul rozaceei rinofima se clasifica drept un „subtip fimat” al bolii, iar aceasta forma se poate extinde si la barbie (gnatofima), frunte (metofima), pleoape (blefarofima) sau chiar la nivelul urechilor (otofima), desi aceste cazuri sunt mai rare.

Rinofima – simptome si manifestari

Rinofima este diagnosticata clinic cu eritem, telangiectazii (vene tip „panza de paianjen”), si o evidenta ingrosare a pielii in regiunea nazala. De obicei, cele doua treimi inferioare ale nasului sunt afectate mai puternic decat treimea superioara. Rozaceea a fost impartita in patru stadii de catre Wilkin in 1944: (1) pre-rozacee, (2) rozacee vasculara, (3) rozacee inflamatorie si (4) asa-zisa rozacee tarzie. Rinofima apartine stadiului de „rozacee tarzie”. Rinofima se dezvolta, de obicei, insidios, pe fondul unei rozacee persistente si netratate, cu debut in jurul varstei de 50-55 de ani. Primele semne sunt:

• ingrosarea treptata a tegumentului nazal;
• eritem difuz si persistent (inrosirea nasului);
• aparitia de noduli si placi sebacee hipertrofice;
• pori dilatati si secretie excesiva de sebum.

In timp, se poate observa o deformare marcata a arhitecturii nazale, cu aparitia unor excrescente neregulate, lobulate. Astfel, se ajunge la asa-zisul „nasul de cartof”, in care varful nasului este mare, coborat, rosu, cu telangiectazii. In formele severe, pacientul se poate confrunta cu:

• compresia sau obstructia orificiilor nazale, ceea ce afecteaza respiratia;
• dificultati respiratorii;
• sangerari spontane;
• suprainfectii bacteriene sau fungice secundare.

Aspectul estetic caracteristic are un impact psihologic semnificativ asupra pacientilor, iar multi dintre pacientii cu rinofima se confrunta cu anxietate sociala, izolare si depresie.

Diagnosticul de rinofima

Diagnosticul de rinofima este in general clinic, bazat pe aspectul tipic al leziunilor nazale si pe istoricul pozitiv de rozacee. In formele incipiente sau atipice, se recomanda biopsie cutanata in special pentru a exclude alte patologii cu simptome similare cu rinofima, cum ar fi:

• lupusul eritematos sistemic;
• sarcoidoza;
• carcinomul bazocelular sau spinocelular;
• granulomatoza Wegener;
• angiosarcomul;
• limfomul;
• cancerul pulmonar metastatic.

In zonele cu leishmanioza endemica, orice pacient care se prezinta cu tumefiere nazala similara rinofimei ar trebui sa trezeasca suspiciunea de infectie cu parazitul Leishmania. Histopatologic, leziunile de rinofima se prezinta cu hiperplazie sebacee, dilatarea foliculilor pilosebacei, dar si cu infiltratie limfocitara perivasculara si fibroza dermica.

Tratament rinofima

Tratamentul rinofimei se concentreaza pe reducerea masei tisulare in excesiv, pe imbunatatirea aspectului estetic si, de asemenea, pe prevenirea recurentei. In prima instanta, rozaceea fiind in mod obisnuit asociata cu rinofima, se are in vedere ameliorarea acesteia.

Farmacistii Catena recomanda RILASTIL ACNESTIL Gel curatare ten cu tendinta acneica. Gelul este potrivit pentru curtarea zilnica a tenului de tip gras, mixt, cu multe impuritati, cu aspect uleios sau predispus la acnee.

 

ACNESTIL Gel de curatare, 200 ml, RILASTIL

Vezi detalii

Tratament medicamentos

Rinofima raspunde, din pacate, slab la terapia sistemica recomandata in rozaceea. Totusi, intr-un stadiu incipient, se pot dovedi utile:

• izotretinoina orala (reduce activitatea glandelor sebacee si poate incetini progresia bolii; nu are eficienta in formele avansate);
• antibiotice orale (doxiciclina, minociclina, utilizate mai ales in fazele inflamatorii ale unei rozacee coexistente, dar cu eficienta redusa in stadiul fimatos).

Nu se recomanda administrarea topica a izotretinoinei sau a antibioticului.

Tratament chirurgical si interventii estetice

In rinofima moderata si/sau severa, interventia chirurgicala ramane alternativa de tratament cea mai eficienta. Scopul este excizia tesutului hipertrofic si refacerea conturului nazal normal, cu mentinerea structurilor anatomice. Cele mai utilizate tehnici includ:

Dermabraziunea mecanica

Indepartarea straturilor cutanate superficiale printr-un proces de frecare controlata. Este foarte eficienta in formele incipiente, dar exista risc de sangerare si rezultate estetice variabile.

Exereza chirurgicala

Se efectueaza cu bisturiul sau foarfeca chirurgicala. Permite indepartarea foarte precisa a masei fibroase. Totusi, necesita o buna cunoastere a anatomiei nazale si pregatirea chirurgului, pentru a se preveni excizia excesiva si eventualele cicatrici.

Electrochirurgia (electrocauterizare, dermashaving)

Aceasta metoda de tratament pentru rinofima utilizeaza curent electric de inalta frecventa, care vaporizeaza si coaguleaza tesutul in exces. Are avantajul controlului hemoragiei si, pe de alta parte, se poate realiza chiar in ambulatoriu.

Terapia cu laser

Este vorba despre terapia cu laser CO₂ fractionat sau erbium:YAG, care a devenit standardul in tratamentul rinofimei. Laserul permite vaporizarea selectiva a tesutului afectat, cu un grad mare de precizie, remodelarea dermica necesara, iar riscul de cicatrizare inestetica este minim. Pe de alta parte, pentru rezultate optime sunt necesare, de obicei, mai multe sesiuni.

Crioterapia

Este folosita mai rar pentru a trata rinofima. Presupune inghetarea si distrugerea tesutului prin folosirea azotului lichid. Totusi, exista un risc cresuct de necroza extinsa, cicatrizare inestetica si hipopigmentare.

Perspective viitoare de tratament pentru rinofima

Se presupune ca citokinele fibrotice TGFb1 si TGFb2 joaca un rol important in ingrosarea pielii la pacientul cu rinofima. Payne si colaboratorii sai au cercetat eventualele efecte pe care le are tamoxifenul asupra fibroblastelor care secreta aceste citokine. Au observat ca acest medicament inhiba functia fibroblastelor. Totusi, nu este inca aprobat drept tratament pentru rinofima.

Rinofima – prognostic si complicatii asociate

Desi aceasta este o afectiune benigna, netratata poate evolua spre deformari severe si diferite complicatii locale. Daca tratamentul este initiat precoce, prognosticul este favorabil. Recidiva este rara in cazul exciziei complete, dar poate aparea daca rozaceea activa nu este controlata in mod adecvat. Complicatiile psihosociale sunt semnificative – dismorfismul facial afecteaza in mod negativ stima de sine, capacitatea de relationare sociala si calitatea generala a vietii. Multi pacienti cu rinofima sufera de depresie si anxietate. Infectiile bacteriene secundare sunt relativ mai frecvent la pacientii cu rinofima, in special prin suprainfectarea leziunilor hiperplazice.

In formele extrem de vascularizate, rinofima poate duce la sangerari spontane. Exista si un risc de transformare maligna – foarte mic, dar au fost raportate cazuri de carcinom bazocelular sau de carcinom spinocelular dezvoltate pe fond de rinofima cronica, ceea ce ridica necesitatea de biopsie in cazul modificarilor suspecte.

Surse:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK544373/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4426765/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7429105/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5429411/

https://www.osmosis.org/answers/rhinophyma