Fibroza interstitiala: ce este si cum afecteaza plamanii

Fibroza interstitiala reprezinta o afectiune in care plamanii sufera deteriorari ce duc la formarea de tesut cicatricial. Aceste modificari provoaca o rigidizare si ingrosare a tesutului pulmonar, afectand capacitatea plamanilor de a functiona eficient. Boala tinde sa progreseze odata cu trecerea timpului, desi la anumite persoane evolutia poate fi mai lenta si stabila pentru perioade extinse; altii, in schimb, se confrunta cu o agravare rapida. Pe masura ce fibroza interstitiala evolueaza, functia respiratorie este din ce in ce mai afectata.

Fibroza interstitiala apare de obicei la adultii de varsta mijlocie si la varstnici. Uneori se declanseaza si la copii sau sugari, dar aceste cazuri sunt mai rare.

Afectiunea se manifesta prin dificultati respiratorii si tuse seaca. Fibroza interstitiala poate fi cauzata de administrarea anumitor medicamente, radioterapie, boli ale tesutului conjunctiv sau poate aparea dupa inhalarea unor substante nocive. Din pacate, leziunile pulmonare aparute pe fondul acestei afectiuni sunt ireversibile.  Anumite tratamente farmacologice sau interventii terapeutice pot contribui la incetinirea progresiei fibrozei interstitiale, ameliorarea simptomelor si la sporirea confortului si calitatii vietii. In cazuri grave insa poate fi necesar un transplant pulmonar.

In cele ce urmeaza vom descrie pe larg cauzele si factorii de risc care pot declansa fibroza interstitiala, semnele si simptomele pe care nu trebuie sa le ignorati, precum si optiunile de diagnostic si metodele de gestionare a acestei afectiuni pulmonare.

Ce este fibroza interstitiala

Interstitiul este reteaua de tesut din jurul saculetilor de aer din plamani, unde oxigenul si alte gaze circula prin fluxul sanguin. Fibroza interstitiala afecteaza aceasta retea de tesut, boala fiind caracterizata prin inflamatie si cicatrizare care ingreuneaza capacitatea plamanilor de a-si asigura aportul de oxigen. Asadar, cicatricile aparute la nivelul plamanilor se numesc fibroza pulmonara.

Simptomele si evolutia acestei boli pot varia de la un pacient la altul. Unele forme de fibroza interstitiala provoaca doar cicatrici pulmonare, cum se intampla in cazul fibrozei pulmonare idiopatice sau al azbestozei, pe cand altele pot provoca atat inflamatie, cat si cicatrizarea tesutului pulmonar, cum este cazul persoanelor care dezvolta sarcoidoza sau al celor care se confrunta cu pneumonita de hipersensibilitate.

Fibroza duce la pierderea ireversibila a capacitatii tesutului pulmonar de a transporta oxigenul. Saculetii de aer, precum si tesutul pulmonar din jurul acestora si capilarele pulmonare sunt distruse cand se formeaza tesutul cicatricial.

Boala poate avea o evolutie graduala sau rapida. Pacientii cu fibroza interstitiala prezinta variatii ale simptomelor, de la foarte usoare la moderate si pana la foarte severe. Starea pacientilor se poate mentine neschimbata pentru o perioada mai lunga sau din contra, se poate agrava rapid, evolutia bolii fiind deci imprevizibila.

Pe masura ce fibroza interstitiala evolueaza, tesutul pulmonar se ingroasa si devine rigid, ceea ce ingreuneaza respiratia si poate provoaca tuse cronica. De asemenea, din cauza aportului insuficient de oxigen pacientii care sufera de fibroza interstitiala pot resimti o stare de oboseala persistenta.

Daca gradul de deteriorare continua sa se agraveze, pot aparea complicatii care pun viata in pericol, cum ar fi infectii pulmonare si insuficienta respiratorie (manifestata prin lipsa oxigenului sau acumularea unui exces de dioxid de carbon in organism).

Fibroza interstitiala – cauze si factori de risc

Fibroza interstitiala poate avea fie cauze identificabile — spre exemplu boli cronice, expuneri profesionale sau anumite tratamente medicale — fie poate aparea „idiopatic”, cand nu exista nicio boala cunoscuta si nici expuneri evidente care sa explice declansarea suferintei pulmonare.

Factorii de risc cunoscuti pentru fibroza interstitiala includ:

• afectiunile tesutului conjunctiv – precum artrita reumatoida, lupusul sau sclerodermia;
• bolile granulomatoase – cum ar fi sarcoidoza, pot cauza fibroza interstitiala;
• unele afectiuni musculare – cum este cazul dermatomiozitei si al polimiozitei;
• alte boli pulmonare – de exemplu, pneumonia poate duce la fibroza interstitiala;
• contactul persistent sau repetat cu toxine sau poluanti (substante care dauneaza calitatii apei, aerului sau solului), mai ales daca persoana nu poarta echipament de protectie – in aceasta categorie se incadreaza expunerea la fibre de azbest, praf de silice, beriliu, pulbere de metale dure, lemn, carbune sau cereale;
• reactia alergica la inhalare – in cazul expunerii la fumul de tutun, mucegai, bacterii, ciuperci, fragmente de excremente sau fulgi poate provoca, de asemenea, fibroza interstitiala;
• anumite medicamente sau optiuni de tratament pot duce in timp la fibroza interstitiala:

o   chimioterapia – cum ar fi metotrexatul, bleomicina si ciclofosfamida, care pot deteriora tesutul pulmonar;

o   medicamentele pentru inima – unele medicamente utilizate pentru tratarea batailor neregulate ale inimii, cum ar fi amiodarona, pot afecta tesutul pulmonar;

o   unele antibiotice – precum nitrofurantoina sau etambutolul pot provoca leziuni pulmonare si fibroza interstitiala;

o   antiinflamatoarele – cum ar fi rituximabul sau sulfasalazina, pot duce la formarea tesutului cicatricial la nivelul plamanilor;

o   radioterapia – in functie de durata si intensitatea expunerii, poate cauza fibroza interstitiala.

In plus, dna Dr. Cosmina Diana Dragan, medic rezident ORL si chirurgie cervico-faciala, atrage atentia asupra faptului ca „fibroza pulmonara interstitiala apare atunci cand exista expunere pe termen lung la pulberi de substante care se acumuleaza in tesutul pulmonar. Astfel, principalele domenii de activitate cu risc crescut de dezvoltare al acestei patologii sunt constructiile, mineritul, agricultura, dar orice alta persoana care lucreaza cu pulberi de siliciu sau de metale,  azbest, carbune, rumegus este expusa riscului.”

Fibroza interstitiala – simptome

Simptomele pacientilor cu fibroza pulmonara constau in:

• respiratie dificila (rapida sau superficiala);
• tuse seaca (fara expectoratii);
• stare de slabiciune sau oboseala excesiva;
• senzatie de presiune in piept;
• inapetenta (lipsa poftei de mancare);
• pierdere in greutate neintentionata;
• dureri musculare si articulare.

„Principalele semnale de alarma sunt dispneea (dificultatea respiratiei), alaturi de tuse persistenta uscata, fara producere de mucus. Astenia, pierderea apetitului, scaderea in greutate pot fi asociate simptomelor principale”, ne mai informeaza dna Dr. Cosmina Diana Dragan.

La persoanele cu fibroza interstitiala, dificultatile de respiratie se pot agrava brusc in cateva saptamani sau zile, situatie care poate pune viata in pericol. Cauza unei exacerbari acute poate fi existenta unei alte afectiuni, cum ar fi o infectie pulmonara.

Viteza cu care fibroza interstitiala se agraveaza in timp si severitatea simptomelor pot varia insa foarte mult de la o persoana la alta. Daca la unii pacienti starea de sanatate se agraveaza rapid (cum am descris mai sus), in cazul altora simptomele sunt in schimb moderate si evolueaza mai lent, pe parcursul a cateva luni sau chiar in cativa ani.

Fibroza interstitiala – diagnostic

Pe langa istoricul medical complet si examinarea clinica a pacientului, pentru stabilirea diagnosticului de fibroza interstitiala medicul poate recomanda si teste ale functiei pulmonare. Aceste investigatii medicale ajuta la masurarea capacitatii plamanilor de a inspira si elimina aerul din plamani. Astfel, specialistul poate recomanda cateva dintre urmatoarele optiuni:

Spirometrie

Spirometrul este un dispozitiv utilizat pentru a verifica functia pulmonara, spirometria fiind de fapt unul dintre testele cele mai simple si frecvent efectuate. Cu ajutorul spirometriei, medicul:

• determina in ce masura plamanii primesc, retin si transporta aerul;
• depisteaza diversele boli pulmonare, inclusiv cazurile de fibroza interstitiala;
• evalueaza rezultatele tratamentului;
• determina gradul de severitate a bolii pulmonare;
• afla daca afectiunea este restrictiva (scaderea fluxului de aer) sau obstructiva (intreruperea fluxului de aer).

Monitorizarea fluxului maxim de aer

In acest caz de foloseste un dispozitiv special pentru a masura viteza cu care pacientul poate expira aerul din plamani. Astfel se poate depista ingustarea lenta a cailor respiratorii mari din plamani, ceea ce influenteaza viteza cu care aerul paraseste plamanii. Aceasta procedura ajuta specialistul sa determine in ce masura fibroza intestitiala este tinuta sub control.

Radiografii toracice

Radiografia ofera imagini ale tesuturilor, oaselor si organelor interne.

Analize de sange

Se poate evalua nivelul gazelor sanguine arteriale, pentru a verifica ce cantitate de dioxid de carbon si oxigen exista in sange. In unele cazuri, se pot efectua si analize de sange prin care se pot depista posibile infectii.

Tomografie computerizata

Este o investigatie imagistica mai detaliata decat radiografiile obisnuite, fiind utila in cazul suspiciunii de fibroza interstitiala.

Bronhoscopie

Aceasta procedura consta in examinarea directa a principalelor cai respiratorii ale plamanilor (bronhii), folosind un tub flexibil numit bronhoscop. Bronhoscopia ajuta la evaluarea si diagnosticarea problemelor pulmonare, la verificarea blocajelor, la prelevarea probelor de tesut sau fluid si la indepartarea eventualelor corpuri straine. Bronhoscopia poate include o biopsie sau un lavaj bronhoalveolar.

Lavaj bronhoalveolar

Procedura lavajului bronhoalveolar presupune indepartarea celulelor din tractul respirator inferior, pentru a ajuta la depistarea inflamatiei si la excluderea anumitor cauze ale simptomelor.

Biopsie pulmonara

Implica indepartarea unui mic fragment de tesut pulmonar, care apoi este examinata la microscop.

Fibroza interstitiala – tratament

Din pacate, nu exista leac pentru fibroza interstitiala. Optiunile terapeutice disponibile nu pot remedia cicatricile pulmonare deja formate. Prin urmare, tratamentul are drept scop tratarea eventualei boli subiacente, prevenirea aparitiei cicatricilor pulmonare suplimentare, ameliorarea simptomelor si imbunatatirea calitatii vietii pacientilor.

Acestea fiind spuse, tratamentele pentru fibroza interstitiala pot consta in urmatoarele optiuni:

• corticosteroizi – medicamente precum prednisonul pot ajuta la reducerea inflamatiei;
• medicamente antifibrotice si citotoxice – pot incetini ritmul formarii cicatricilor de la nivelul tesutului pulmonar; pe aceasta lista se numara tratamente precum azatioprina, ciclofosfamida, pirfenidona si nintedanib;
• medicamente biologice – de exemplu, rituximab este uneori folosit pentru a trata bolile autoimune si alte cauze care declanseaza fibroza interstitiala;
• tratamente pentru boala de reflux gastroesofagian – intrucat aceasta afectiune poate agrava fibroza interstitiala, medicul poate prescrie medicamente care sa mentina acidul gastric la un nivel scazut;
• reabilitare pulmonara – exercitiile de respiratie si terapia fizica pot consolida plamanii si facilita respiratia;
• terapie cu oxigen – in unele cazuri, daca pacientul nu prezinta suficient oxigen in sange sau tesuturi, specialistul poate recomanda terapia cu oxigen, din recipiente portabile; in astfel de situatii, oxigenul este administrat printr-o masca sau un tub introdus in cavitatea nazala;
• transplant pulmonar – aceasta optiune este rezervata cazurilor severe de fibroza interstitiala.

Daca nu este depistata la timp sau tratata adecvat, aceasta afectiune poate duce la „infectii pulmonare recurente, hipertensiune pulmonara, cancer pulmonar, iar in stadii mai avansate chiar la insuficienta respiratorie”, ne avertizeaza dna Dr. Cosmina Diana Dragan.

Din fericire, exista insa si cateva masuri pe care le puteti lua pentru a va proteja sanatatea plamanilor. Mai exact, „fibroza pulmonara poate fi prevenita prin evitarea expunerii profesionale prelungite si controale pneumologice periodice in cazul mediului de lucru cu risc ridicat, dar si prin renuntarea la fumat si vaccinarea impotriva infectiilor tractului respirator”, a mai completat specialistul.

Surse:

https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/interstitial-lung-disease-pulmonary-fibrosis

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pulmonary-fibrosis/symptoms-causes/syc-20353690

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17809-interstitial-lung-disease

https://www.actionpf.org/information-support/is-interstitial-lung-disease-the-same-as-pulmonary-fibrosis