Pahionichia - ce trebuie sa stiti despre cauze, simptome si forme congenitale

Afectiunile unghiilor pot fi semne vizibile ale unor probleme mai profunde de sanatate si pot afecta atat estetica, cat si calitatea vietii. Una dintre aceste afectiuni, mai putin cunoscuta, dar cu impact semnificativ asupra persoanelor afectate, este pahionichia. Termenul se refera la o ingrosare patologica a unghiilor, care poate aparea din diverse cauze, de la factori genetici pana la boli cronice sau infectii locale. Intelegerea acestui fenomen este importanta nu doar pentru mentinerea sanatatii unghiilor, ci si pentru depistarea altor posibile probleme medicale care stau la baza acestei manifestari.

Atunci cand va confruntati cu modificari evidente ale aspectului unghiilor, este esential sa nu le tratati superficial, considerandu-le doar o problema estetica. Unghiile pot fi indicatori valorosi ai starii de sanatate generale, iar o ingrosare persistenta sau dureroasa poate ascunde afectiuni cronice, tulburari metabolice sau boli genetice rare, cum este pahionichia congenitala.

Ce este pahionichia?

Pahionichia desemneaza o crestere excesiva si patologica a grosimii unghiei, fenomen cunoscut si sub denumirea de unghii ingrosate. Aceasta modificare poate afecta atat unghiile de la maini, cat si pe cele de la picioare, insa cel mai frecvent apare la nivelul unghiilor de la picioare, care sunt mai expuse presiunii mecanice, traumatismelor si infectiilor.

Unghia isi modifica structura, devine mai densa, opaca, rigida si poate fi dificil de taiat. In cazuri severe, ingrosarea poate provoca durere la mers, disconfort in incaltaminte si chiar dificultati functionale. Aspectul inestetic are un impact puternic asupra increderii de sine, iar uneori poate fi insotit de infectii secundare.

Cauzele aparitiei pahionichiei

Doamna doctor Diana Anghel declara ca „exista mai multe cauze pentru aparitia pahionichie (ingrosarea lamei unghiale), printre cele mai frecvente sunt infectiile fungice (onicomicoza), psoriazisul, pitiriazisul rubra pilar, sindromul unghiilor galbene, pahionichia congenitala, traumatismele repetate, inaintarea in varsta sau afectiunile sistemice precum diabetul, afectarea circulatiei periferice.

In onicomicoza, pe langa ingrosarea unghiei, apar si alte modificari precum o culoare galben-maronie, unghia este casanta, onicoliza (desprinderea unghiei de pe patul unghial) si  miros neplacut.”

Exista multiple cauze care pot determina aparitia pahionichiei, de la factori locali la afectiuni sistemice sau genetice. Printre cele mai frecvente se numara:

• Traumatismele repetate - loviturile sau presiunea constanta asupra unghiilor, mai ales la sportivi sau persoane care poarta incaltaminte stramta.
• Infectiile fungice (onicomicoza) - una dintre cele mai comune cauze, determina ingrosarea, decolorarea si deformarea unghiei.
• Afectiuni dermatologice - psoriazisul, eczemele cronice sau lichenul plan pot determina modificari ale unghiilor, inclusiv ingrosarea lor.
• Boli sistemice - tulburarile circulatorii periferice, diabetul sau afectiuni endocrine pot contribui la aparitia pahionichiei.
• Inaintarea in varsta - procesul natural de imbatranire poate duce la ingrosarea unghiilor, in special la nivelul picioarelor.
• Factori genetici - in cazul unor afectiuni ereditare, cum este pahionichia congenitala.

Pahionichia congenitala – o afectiune genetica rara

O forma aparte, rara, dar extrem de importanta a acestei tulburari este pahionichia congenitala. Aceasta reprezinta o boala genetica ereditara, care apare de la nastere si afecteaza dezvoltarea keratinei, proteina structurala esentiala pentru unghii, piele si par.

Caracteristici ale pahionichiei congenitale

Persoanele cu aceasta boala prezinta nu doar unghii ingrosate, ci si alte manifestari clinice:

• ingrosarea progresiva a tuturor unghiilor inca din copilarie;
• leziuni dureroase si ingrosari la nivelul talpilor si palmelor (keratoze palmoplantare);
• aparitia de chisturi cutanate;
• afectarea mucoaselor;
• in unele cazuri, dificultati de mers din cauza durerilor si a ingrosarilor cutanate.

Cauze genetice

Pahionichia congenitala este determinata de mutatii in genele responsabile de sinteza keratinei (KRT6A, KRT6B, KRT16, KRT17). Aceste mutatii duc la o structura anormala a proteinei, ceea ce afecteaza rezistenta si functionalitatea tesuturilor bogate in keratina.

Impactul asupra vietii

Afectiunea nu pune viata in pericol, dar are un impact major asupra calitatii vietii. Durerea cronica la nivelul picioarelor, dificultatea de a purta incaltaminte normala si aspectul unghiilor influenteaza mobilitatea, viata sociala si starea psihologica a pacientilor.

Simptomele pahionichiei

In functie de cauza, manifestarile clinice pot varia. Cele mai frecvente simptome includ:

• ingrosarea vizibila a unghiilor;
• culoare modificata (galbuie, maronie sau opaca);
• deformarea suprafetei unghiale;
• durere si disconfort, mai ales la mers;
• fragilitate sau rupere a unghiei;
• aparitia de infectii secundare.

In cazul pahionichiei congenitale, simptomele sunt mai complexe si includ si afectari ale pielii si mucoaselor.

Diagnostic

Pentru stabilirea diagnosticului, medicul dermatolog sau podiatru poate recomanda:

• examinare clinica detaliata a unghiilor;
• examen micologic pentru excluderea infectiilor fungice;
• biopsie de unghie sau piele;
• teste genetice, in cazul suspiciunii de pahionichie congenitala.

Un diagnostic corect este esential pentru alegerea tratamentului si pentru prevenirea complicatiilor.

Tratamentul pahionichiei

„Tratamentul depinde de cauza identificata. In formele dobandite, scopul este eliminarea factorului declansator si ameliorarea simptomelor. In formele congenitale, nu exista un tratament curativ, dar se pot gestiona manifestarile.

Tratamentul depinde de cauza identificata: pentru pahionichia non-fungica, se recomanda avulsia chimica cu crema cu uree 40-50%, avulsia mecanica sau proceduri podologice pentru subtierea lamei unghial. In cazul pachionichiei aparuta in contextul onicomicozei este necesar tratament topic sau sistemic cu antifungice, spune doamna doctor Diana Anghel.

Metode de tratament pentru pahionichia dobandita:

• tratamentul infectiilor fungice prin antifungice locale sau orale;
• ingrijirea atenta a unghiilor – taierea si pilirea regulata;
• tratamente topice pentru afectiunile dermatologice asociate;
• purtarea incaltamintei adecvate pentru reducerea presiunii.

Tratamentul pahionichiei congenitale:

• creme si unguente emoliente pentru reducerea ingrosarilor;
• substante keratolitice (cu uree, acid salicilic) pentru inmuierea stratului cornos;
• interventii chirurgicale minore pentru indepartarea chisturilor;
• ingrijire podologica regulata;
• suport psihologic si social pentru pacienti si familiile acestora.

Prevenirea si ingrijirea unghiilor

Chiar daca nu toate formele de pahionichie pot fi prevenite, exista masuri generale care contribuie la sanatatea unghiilor:

• alegerea incaltamintei comode si aerisite;
• mentinerea unei igiene riguroase a picioarelor si mainilor;
• hidratarea pielii si a unghiilor;
• evitarea taierii agresive a unghiilor;
• consult medical precoce la primele semne de modificare.

„Masurile de preventie includ: evitarea traumatismelor, ingrijirea regulata a unghiilor si mentinerea lor uscate si curate. Se recomanda utilizarea de creme hidratante pe unghii si mai ales pe cuticula pentru o crestere sanatoasa, taierea dreapta a unghiilor cu rotunjirea usoara a varfurilor. Pentru prevenirea onicomicozei care netratata duce in timp la pachionichie, sunt importante masuri precum evitarea mersului descult in locuri publice, dezinfectarea incaltamintei, schimbarea si spalarea la temperaturi ridicate a sosetelor, evitarea umiditatii”, completeaza dr. Diana Anghel.

Impact psihologic si social

Persoanele cu pahionichie, in special cu pahionichie congenitala, se confrunta adesea cu provocari emotionale si sociale. Aspectul unghiilor si al pielii poate genera complexe, retragere sociala si anxietate. Sprijinul din partea familiei, consilierea psihologica si integrarea in grupuri de suport pot avea un rol esential in imbunatatirea calitatii vietii.

Concluzie

Pahionichia este o afectiune care depaseste aspectul estetic al unghiilor, putand semnala probleme medicale importante sau, in cazul formei congenitale, o boala genetica rara ce influenteaza semnificativ viata pacientilor. Printr-un diagnostic corect, tratament adecvat si ingrijire constanta, manifestarile pot fi ameliorate, iar calitatea vietii poate fi imbunatatita.

Surse:

https://rarediseases.org/rare-diseases/pachyonychia-congenita/

https://medlineplus.gov/ency/article/003247.htm

https://www.apollo247.com/blog/article/pachyonychia-congenita-causes-symptoms-treatment-prevention