Porokeratoza este o afectiune a pielii caracterizata prin aparitia unor pete sau placi rotunde, bine delimitate, cu o margine usor ridicata si solzoasa, cauzata de o crestere anormala a celulelor pielii (keratinocite).
Porokeratoza este o afectiune dermatologica destul de rara, cu caracter cronic, ce afecteaza mai ales stratul cornos al pielii. Se manifesta prin leziuni keratozice, delimitate de un halou cornos caracteristic. Denumirea provine din grecescsul „poros” (por, deschidere) si „keratos” (corn), iar aceasta sugereaza implicarea proceselro de keratinizare defectuoasa.
Boala este considerata o dermatoza premaligna, dat fiind riscul documentat de transformare in carcinom spinocelular sau, mai rar, in carcinom bazocelular. Desi nu este extrem de frecventa, aceasta afectiune ridica interes medical ca urmare a prezentarilor clinice foarte variate, precum si ca urmare a asocierii cu factori genetici, imunologici si de mediu. Poate aparea la orice varsta, dar anumite forme sunt mai frecvente la adulti, corelate cu expunerea cronica la radiatiile UV.
Porokeratoza este o boala de keratinizare ce apare ca urmare a proliferarii (inmultirii) anormale a keratinocitelor epidermice. Leziunile se prezinta sub forma unor placi/papule keratozice, care au margini hiperkeratozice si cresc centrifugal. Histologic, elementul definitoriu este o lamela cornoida – un strat de celule parakeratozice care se interpune in stratul cornos normal. Aceasta anomalie reflecta de fapt o clona epidermica anormala, cu potential de transformare maligna.
Exista sase variante clinice principale de porokeratoza, fiecare cu particularitati de evolutie, cu factori declansatori deseori comuni si risc de complicatii.
Se prezinta cu papule mici, margini keratozice, raspandite pe suprafata pielii, in special trunchi si membre. Leziunile pot fi usor pruriginoase si persista pe termen lung. Este considerata, insa, o varianta cu risc scazut de transformare maligna.
Este cea mai frecventa forma intalnita, fiind strans legata de expunerea la soare. Leziunile apar predominant pe zonele expuse la soare – antebrate, picioare, fata. Pacientii afectati se prezinta cu papule eritematoase cu margini hiperkeratozice, ce se pot uni in placi mai mari. Debutul este observat in jurul varstei de 30-40 de ani, mai ales la pacientii cu pielea deschisa la culoare.
Se caracterizeaza printr-o eruptie brusca si difuza de leziuni tipice porokeratozei, in general pe fondul imunitatii foarte scazute. In multe cazuri, este autolimitata si se remite spontan in cateva saptamani sau luni, dar necesita monitorizare atenta.
Este forma clasica descrisa initial (si a doua cea mai frecventa), care se prezinta cu placi unice sau multiple, cu margini definite, hiperkeratozice, ce cresc progresiv. Poate aparea la copii sau la adolescenti si are un risc crescut de transformare maligna, mai ales cand leziunile sunt mari si localizate in zonele expuse la soare.
Leziunile se dispun liniar, de-a lungul liniilor lui Blaschko (linii invizibile in mod normal, care marcheaza traiectoria de migrare a celulelor epidermice in timpul embriogenezei). Acest lucru reflecta un mozaicism genetic. Aceasta forma are un risc ridicat de transformare maligna.
Se prezinta cu papule mici keratozice, punctiforme, localizate pe talpi si in palme. Nu este des intalnita, dar mai ales cele la nivelul picioarelor provoaca disconfort in timpul mersului.
Desi primele cazuri au fost descrise acum mai bine de o suta de ani, nu se cunosc cu exactitate cauzele care duc la porokeratoza. In schimb, s-au observat asocieri specifice:
Au fost descrise multiple cazuri familiale de porokeratoza care sugereaza componenta genetica a bolii. Transmiterea pari a fi autozomal dominanta, cu penetranta variabila. Studiile au reusit sa identifice asocieri cu mutatii in gene implicate in diferentierea keratinocitelor, dar si in caile de semnalizare celulara.
Un element important este supraexpresia proteinei p53, un marker al instabilitatii genomice si al carcinogenezei cutanate. Porokeratoza reflecta adesea expansiunea unei clone de keratinocite epidermice anormale, ceea ce explica atat persistenta leziunilor, cat si riscul de malignizare.
Radiatiile ultraviolete UVA si UVB joaca un rol important in dezvoltarea si agravarea bolii. De obicei, leziunile apar predominant pe zone fotoexpuse, iar forma actinica a bolii se asociaza in mod direct cu expunerea la soare.
O serie de tratamente si terapii medicale pot declansa sau agrava porokeratoza. Agentii cel mai des incriminati sunt:
De asemenea, porokeratoza a fost observata la pacientii care urmeaza tratament imunosupresiv dupa un transplant, unde prevalenta ajunge la 10,7% din cazuri. Debutul leziunilor este variabil, de la cateva saptamani pana la peste 10 ani de la initierea tratamentului.
Pe langa genetica si expunerea UV, au fost incriminati factori precum fototipul deschis al pielii (II si III din clasificarea Fitzpatrick), infectiile cutanate, traumatisme repetate prin frecare, dar si prezenta unor procese maligne interne (diferite tipuri de cancere).
Manifestarile clinice sunt variate in functie de tipul de porokeratoza, dar exista elemente relativ comune. Afectiunea se prezinta sub forma unor papule sau placi keratozice, cu margine elevata si bine delimitata, care se extind centrifug. Centrul leziunii poate fi usor atrofic, iar in timp, pot aparea modificari pigmentare.
Leziunile pot provoca mancarimi si persista de obicei ani de zile, cu evolutie lenta. In cazul in care apar noduli diseminati, acestia au aspect roz-brun, cu margini reliefate. Topografic, aceste leziuni apar in special pe trunchi si membre, dar pot fi afectate si fata, regiunea genitala sau, in unele cazuri, chiar zone cicatriciale, inclusiv cicatricile de dupa arsuri. Localizarile pe zone ce sunt expuse la soare si dimensiunile mari ale leziunilor sunt factori de risc pentru malignizare.
Diagnosticul porokeratozei necesita evaluare clinica complexa, completata de investigatii si, la nevoie, biopsie.
Dermatologul identifica leziunile tipice – placi keratozice cu margini reliefate, care au tendinta de a se extinde progresiv – si evolueaza distributia lor, numarul, vechimea.
Dermatoscopia evidentiaza marginea hiperkeratozica caracteristica, cu modificarile centrale de tip atrofic. Biopsia cutanata stabileste diagnosticul de certitudine, evidentiind lamela cornoida, marker histologic patognomic. Lamela cornoida poate fi observata si prin dermatoscopie, insa de obicei biopsia este necesara pentru a exclude malignizarea.
Porokeratoza poate fi confundata cu numeroase dermatoze, cum ar fi:
Diagnosticul diferential este esential deoarece unele dintre aceste afectiuni au tratamente foarte diferite si nu prezinta acelasi risc oncogen.
Cea mai importanta complicatie este riscul de transformare maligna.
Porokeratoza nu se vindeca in timp, fiind o dermatoza cronica premaligna, cu rate de progresie spre cancer intre 7-30%. Cel mai frecvent, evolueaza spre carcinom spinocelular, insa se poate ajunge si la carcinom bazocelular. Riscul este mai mare in formele liniare si gigante, in timp ce forma actinica superficiala diseminata are un risc mai redus.
Pe langa riscul de malignizare, leziunile au impact estetic semnificativ, mai ales daca se extind (unele forme chiar au tendinta de extindere), mai ales cand sunt multiple si localizate in zonele mai vizibile – fata, maini. Leziunile plantare si palmare pot limita activitatea zilnica prin durere si disconfort.
Tratamentul este complex si personalizat, data fiind variabilitatea formelor clinice si lipsa unor ghiduri internationale standardizate. S-au folosit de-a lungul timpului tratamente sistemice sau topice, precum si chirurgicale, cu eficienta variabila.
Pentru porokeratoza clasica de tip Mibelli, s-a observat eficienta cremei cu imiquimod. Forma superficiala diseminata raspunde moderat la diclofenac 3% gel si analogi ai vitaminei D3, cum ar fi calcipotriol, tacalcitol, combinatii cu adapalen sau betametazona. Radioterapia se pare ca are rezultate foarte bune, dar efecte adverse semnificative.
Tehnicile laser si criocauterizarea au avut rezultate excelente pentru leziunile izolate. Destul de recent, in anul 2023 a fost demonstrata eficienta topica a levostatinului 2%, deschizand o noua perspectiva de tratament de prima linie.
Pentru formele liniare, un raspuns favorabil se obtine la tratament cu retinoizii topici sau cu cei sistemici. Datele sunt limitate pentru forma punctata, dar retinoizii sistemici precum acitretinul si isotretinoinul par a fi eficienti. In formele eruptive, leziunile tind sa regreseze spontan.
Interventiile chirurgicale (excizie, chiuretaj, electrodesicatie) sunt recomandate pentru leziuni izolate, greu de tratat cu creme si substante topice, dar nu se recomanda in formele diseminate.
Indiferent de tratament, pacientii trebuie monitorizati periodic, deoarece leziunile de obicei tind sa persiste sau sa recidiveze, iar riscul de transformare maligna ramane pe termen lung. Astfel, pacientul cu porokeratoza ar trebui sa isi faca un consult dermatologic o data la 6-12 luni. Mai mult, biopsia se impune pentru leziunile mari, vechi sau daca apar modificari ale aspectului.
Preventia se concentreaza pe reducerea factorilor de risc:
Desi porokeratoza este o dermatoza rara, are un impact foarte mare din cauza riscului specific de malignizare.
DESCOPERA PRODUSE
CONTACT
CELE MAI NOI ARTICOLE
www.catena.ro - copyright 2025,
Toate drepturile rezervate
CATENA PHARMA SRL
Nr. Registrul Comerţului: J03/2710/2023
CUI: RO 3008793
Adresă sediu social: judetul Argeş, municipiul Piteşti, strada Banat nr.2
Distribuie pe WhatsApp
Distribuie pe Facebook