Sindromul de scurgere capilara

Sindromul de scurgere capilara (SSC), cunoscut si sub denumirea de sindromul Clarkson, este o entitate clinica rara, dar severa, caracterizata prin „scurgerea” brusca si masiva a plasmei din comportamentul intravascular in spatiul interstitial, dintre tesuturi. „Acest fenomen determina aparitia brusca a unei triade clinice definitorii: hipotensiune severa, hipoalbuminemie, precum si hemoconcentratie”, ne explica dr. Ioana Scripca. Desi descris pentru prima data in anul 1960 de medicul american Bayard D. Clarkson, sindromul de scurgere capilara ramane, chiar si dupa mai bine de jumatate de secol, o patologie enigmatica, dificil de diagnosticat si gestionat.

„Un lucru interesant este faptul ca sindromul de scurgere capilara poate aparea atat intr-o forma idiopatica, fara cauze cunoscute, caz in care vorbim despre sindromul Clarkson propriu-zis, cat si secundar unor conditii precum infectii virale sau bacteriene, reactii la anumite medicamente, boli autoimune sau chiar terapii oncologice”, ne spune dr. Ioana Scripca. In articolul de fata va vom prezenta mai multe despre sindromul de scurgere capilara – de la cauzele si factorii de risc asociati, pana la alternativele de tratament si, spre sfarsit, prognosticul si complicatiile bolii.

Ce este sindromul de scurgere capilara?

Sindromul de scurgere capilara este o afectiune ce implica disfunctia barierelor endoteliale ale capilarelor, ceea ce determina permeabilizarea excesiva a acestora. In mod obisnuit, endoteliul capilar regleaza schimbul de fluide si proteine intre compartimentul intravascular si interstitial, mentinand echilibrul osmotic si hidroelectrolitc. „In sindromul de scurgere capilara, asadar, se observa ca acest mecanism de control este perturbat, iar plasma impreuna cu proteinele pe care le contine «se varsa» in spatiul interstitial, adica cel dintre tesuturi”, ne explica dr. Scripca.

Consecinta directa este scaderea brusca a volumului circulant, ceea ce duce la hipotensiune si, in unele cazuri, la soc. In paralel, acumularea lichidului in spatiile extravasculare duce la edeme difuze, uneori masive. Sindromul are o evolutie tipica bifazica. Prima faza, denumita „faza de scurgere”, se remarca prin hipotensiune si hipovolemie severa. Ulterior, urmeaza asa-zisa faza de „reabsorbtie”, cand lichidul extravazat reintra in circulatie, ceea ce poate duce la complicatii precum suprasarcina volemica si edemul pulmonar acut.

Sindrom de scurgere capilara – cauze si factori de risc

Cauzele care duc la sindromul de scurgere capilara nu sunt in totalitate cunoscute. In forma sa idiopatica (sindromul Clarkson), care este foarte rara, este vorba despre mecanisme inflamatorii si imunitare, posibile mediate de citokine si factori de permeabilitate vasculara precum VEGF, angiopoietine. „In unele studii s-au identificat niveluri crescute de interleukine proinflamatorii si markeri de activare endoteliale, ceea ce sugereaza disfunctia imuna ca factor central”, spune dr. Ioana Scripca.

Formele secundare sunt mai frecvente si, de obicei, asociate cu conditii clinice precum:

• infectii virale, in special cu Influenza, adenovirusuri, SARS-CoV-2;
• infectii bacteriene severe;
• sepsis;
• sindromul de grefare (boala grefa-contra-gazda);
• sindromul de hiperstimulare ovariana;
• limfohistiocitoza hemofagocitara;
• intoxicatia cu venin de sarpe, ricina;
• anumite medicamente: interleukine, anticorpi monoclonali, gemcitabina;
• insuficienta renala acuta;
• reactiile alergice severe;
• boli autoimune (lupusul eritematos sistemic).

Sindromul de scurgere capilara poate fi cauzat direct de anumite tipuri de cancere, fiind vorba in special de cele hematologice (leucemii, limfoame, gammapatii). De asemenea, sindromul de scurgere capilara se poate asocia si cu tumori solide, inclusiv carcinomul lobular, pulmonar sau ovarian, rectal, pancreatic si hepatic. Cel mai frecvent simptom in asociere cu diferite tipuri de cancere este edemul periferic.

„Sindromul de scurgere capilara este extrem de rar, cu cateva sute de cazuri descrise din 1960, la nivel global, in literatura medicala internationala. Poate aparea la orice varsta, insa se pare a fi mai frecvent la adultii de varsta mijlocie, fara predispozitie clara de sex”, ne spune dr. Ioana Scripca. Este foarte probabil ca forma secundara sa fie mult mai frecventa in practica medicala, dar subdiagnosticata, simptomele fiind atribuite altor cauze de soc sau insuficienta multipla de organe (MSOF).

Sindrom de scurgere capilara – simptome si manifestari

Manifestarile clinice in sindromul de scurgere capilara sunt dramatice si pot debuta foarte rapid, de obicei in cateva ore. Pacientul prezinta hipotensiune severa, adesea refractara la tratamentul uzual cu fluide si vasopresoare. Hipotensiunea este insotita de tahicardie, ameteli, lipotimie (o pierdere temporara a constientei) si, in cazuri grave, instalarea socului.

„Un element important in sindromul de scurgere capilara este aparitia edemelor generalizate”, ne spune dr. Ioana Scripca. Acestea pot fi difuze sau localizate. Se descrie foarte frecvent edem al fetei, membrelor si uneori al mucoaselor, ceea ce poate ridica probleme respiratorii, printr-o obstructie a cailor aeriene superioare.

„In faza de reabsorbtie, edemul se poate redistribui si poate conduce la edem pulmonar acut, la insuficienta respiratorie si hipoxemie severa”, completeaza dr. Scripca. Hemoconcentratia duce la cresterea vascozitatii sangelui, predispunand pacientul cu sindromul de scurgere capilara la evenimente tromboembolice. In paralel, hipoalbuminemie accentuata favorizeaza complicatiile specifice, cum ar fi ascita (acumulare de lichid in cavitatea abdominala), edemele masive.

Diagnosticul de sindrom de scurgere capilara

Diagnosticul sindromului de scurgere capilara se bazeaza pe criterii clinice si paraclinice. „Este vorba despre o triada foarte specifica – hipotensiune, hemoconcentratie si hipoalbuminemie, in absenta altor cauze evidente”, ne explica dr. Ioana Scripca. Cresterea hematocritului peste 50%, asociata cu scaderea albuminei serice sub 3 g/dL, este sugestiva pentru sindromul de scurgere capilara.

Investigatiile suplimentare, precum analizele de laborator, evidentiaza de obicei leucocitoza si cresteri ale markerilor inflamatori, uneori insuficienta renala acuta. Imagistica prin tomografie sau ecografie poate arata acumulari lichidiene difuze, edeme tisulare si, uneori, revarsat pleural sau ascita la pacientul cu sindromul de scurgere capilara.

Alternative de tratament pentru sindromul de scurgere capilara

Tratamentul pentru sindromul de scurgere capilara ramane o provocare majora, deoarece, data fiind raritatea cazurilor, nu exista protocoale standardizate, iar abordarea terapeutica se bazeaza in principiu pe experienta clinica a specialistului si pe rapoarte de gaza. In faza acuta, abordarea se concentreaza pe resuscitare volemica atent dozata si mentinerea perfuziei organelor vitale.

Administrarea excesiva de fluide poate agrava edemele si poate precipita complicatii, astfel ca este recomandata o strategie restrictiva, asociata cu utilizarea vasopresoarelor. Glucocorticoizii si imunoglobulinele intravenoase au fost utilizate in mai multe cazuri cu rezultate variabile, iar acest lucru sugereaza un posibil rol imunologic in controlul episoadelor acute si, de asemenea, in prevenirea recurentelor.

„In sindromul de scurgere capilara idiopatic, administrarea profilactica a imunoglobulinelor s-a asociat cu o reducere semnificativa a frecventei si a severitatii crizelor, fapt ce a devenit chiar o recomandare importanta in literatura de specialitate”, ne spune dr. Ioana Scripca. In formele secundare, tratamentul bolii de baza este esential.

„De exemplu, intr-un sindrom de scurgere capilara asociat cu sepsisul, controlul infectiei, adica antibioterapia adecvata, este vital. In cazurile induse de medicamente, se recomanda ca agentul farmaceutic incriminator sa fie oprit imediat”, completeaza dr. Ioana Scripca.

Sindromul de scurgere capilara – prognostic, complicatii si riscuri asociate

Sindromul de scurgere capilara are un prognostic dependent de rapiditatea diagnosticului si, de asemenea, de eficienta masurilor terapeutice. Initierea tratamentului in primele 24 de ore joaca un rol vital – conform datelor, pacientii au o sansa de 80% de a supravietui. In situatiile in care se intervine mai tarziu, sansele de supravietuire scad drastic. Rata de mortalitate in forme acute severe este de 20-40%, conform literaturii medicale de specialitate. Factorii care pot indica un prognostic negativ al pacientului cu sindrom de scurgere capilara sunt:

• debutul fulminant;
• afectarea multiorganica;
• asocierea cu diferite tipuri de cancer;
• recurentele frecvente;
• varsta inaintata.

Principalele complicatii asociate cu sindromul de scurgere capilara, in ordinea frecventei, sunt urmatoarele:

• insuficienta renala acuta, necroza tubulara;
• edemul pulmonar;
• rabdomioliza;
• efuziunea pericardica;
• efuziunea pleurala;
• sindromul de compartimentare;
• tromboza venoasa profunda;
• convulsiile;
• accidentul vascular ischemic.

„Riscurile asociate sunt mai mari la pacientii cu comorbiditati cardiovasculare, renale sau care au boli autoimune”, ne spune dr. Ioana Scripca. In formele secundare, prognosticul este deseori legat de evolutia bolii de baza, dar sindromul de scurgere capilara, in sine, poate agrava enorm starea generala a pacientului, complicand astfel si tratamentul.

Bibliografie:

Kapoor P, Greipp PT, Schaefer EW, Mandrekar SJ, Kamal AH, Gonzalez-Paz NC, Kumar S, Greipp PR. Idiopathic systemic capillary leak syndrome (Clarkson's disease): the Mayo clinic experience. Mayo Clin Proc. 2010 Oct;85(10):905-12. doi: 10.4065/mcp.2010.0159. Epub 2010 Jul 15. PMID: 20634497; PMCID: PMC2947962. Link: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC2947962/

Hajare KR, Patil P, Bansode J. Idiopathic Systemic Capillary Leak Syndrome. Indian J Crit Care Med. 2018 May;22(5):369-371. doi: 10.4103/ijccm.IJCCM_464_17. PMID: 29910550; PMCID: PMC5971649. Link: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5971649/

Anipindi M, Kacarow J, Bitetto D. Systemic Capillary Leak Syndrome (SCLS) Presentation in Patients Receiving Anti-cancer Treatments. Cureus. 2023 Apr 30;15(4):e38335. doi: 10.7759/cureus.38335. PMID: 37261188; PMCID: PMC10228707. Link: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10228707/

Eric Siddall, Minesh Khatri, Jai Radhakrishnan. Capillary leak syndrome: etiologies, pathophysiology, and management. Link: https://www.kidney-international.org/article/S0085-2538(17)30073-X/fulltext

Weerakkody Y, Bell D, Deng F, et al. Capillary leak syndrome. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 31 Aug 2025) https://doi.org/10.53347/rID-61351. Link: https://radiopaedia.org/articles/capillary-leak-syndrome