Cancerul vulvar (cancerul de vulva) este o forma rara de cancer ginecologic care afecteaza organele genitale externe feminine. Desi reprezinta aproximativ 5% dintre toate cancerele ginecologice, incidenta sa este in crestere, in special ca urmare a infectiei persistente cu virusul papiloma uman (HPV).
Diagnosticul rapid este esential, deoarece majoritatea cazurilor pot fi tratate eficient atunci cand sunt descoperite in stadii incipiente.
Ce este cancerul vulvar si cum apare?
Cancerul vulvar reprezinta dezvoltarea unei tumori maligne la nivelul vulvei, adica ansamblul organelor genitale externe feminine. Acesta poate afecta labiile mari, labiile mici, clitorisul, vestibulul vaginal, glandele Bartholin sau alte structuri anatomice din aceasta regiune.
In aproximativ 80–90% dintre cazurile de cancer vulvar este vorba despre carcinomul scuamos (carcinom spinocelular), care se dezvolta din celulele ce acopera suprafata vulvei. In prezent sunt cunoscute doua mecanisme principale prin care apare aceasta afectiune.
Cancerul vulvar dependent de infectia HPV
Primul este asociat infectiei persistente cu HPV cu risc oncogen inalt, in special HPV 16. Virusul produce proteine (E6 si E7) care inactiveaza gene importante implicate in controlul ciclului celular (p53 si RB), favorizand multiplicarea necontrolata a celulelor si transformarea lor maligna. In general, aceasta forma apare la femei mai tinere si este precedata de leziuni precanceroase denumite neoplazie intraepiteliala vulvara.
Cancerul vulvar independent de infectia HPV
Al doilea mecanism este independent de HPV si apare pe fondul inflamatiei cronice, cel mai frecvent in lichenul scleros sau in neoplazia intraepiteliala vulvara diferentiata. Acesta afecteaza in principal femeile aflate la menopauza si este caracterizat prin modificari genetice diferite, dar care conduc in final la dezvoltarea cancerului.
Tipuri de cancer vulvar
Cancerul vulvar cuprinde mai multe tipuri histologice, fiecare avand caracteristici clinice si terapeutice proprii.
Carcinomul scuamos
Reprezinta aproximativ 80–90% dintre toate cazurile. Se dezvolta din celulele scuamoase ale epiteliului vulvar si poate avea mai multe subtipuri, precum keratinizant, bazaloid, verucos sau verucos papilomatos.
Melanomul vulvar
Reprezinta aproximativ 4–10% dintre cazuri si apare din melanocite. Este una dintre cele mai agresive forme de cancer vulvar si are, in general, un prognostic mai rezervat decat carcinomul scuamos.
Adenocarcinomul
Se dezvolta din glandele vulvare, inclusiv din glandele sudoripare sau glandele Bartholin. In aceasta categorie este inclusa si boala Paget vulvara.
Boala Paget vulvara
Este o afectiune maligna rara, cu evolutie lenta, care apare la nivelul epidermului vulvar. Se manifesta frecvent prin placi rosii, pruriginoase, asemanatoare unei eczeme cronice, motiv pentru care diagnosticul poate fi intarziat.
Carcinomul glandei Bartholin
Este extrem de rar si apare, de regula, intre decadele a cincea si a sasea de viata. Se prezinta adesea ca o formatiune nedureroasa la nivelul labiilor mari si poate fi confundat initial cu un chist sau un abces al glandei Bartholin.
Sarcoamele vulvare
Sunt foarte rare si provin din tesuturile conjunctive ale vulvei, precum muschiul sau tesutul adipos.
Carcinomul bazocelular
Este o forma neobisnuita de cancer cutanat care poate aparea, in cazuri rare, si la nivelul vulvei.
Carcinomul verucos (tumora Buschke-Löwenstein)
Este o varianta cu crestere lenta a carcinomului scuamos, cu aspect de conopida sau condilom gigant. Invadeaza local tesuturile, insa metastazeaza rar.
Care sunt cauzele si factorii de risc pentru cancerul vulvar?
Cancerul vulvar apare ca urmare a acumularii unor modificari genetice care determina transformarea maligna a celulelor vulvare. In functie de mecanismul implicat, acesta poate fi asociat infectiei cu HPV sau unor procese inflamatorii cronice. Principalii factori de risc sunt:
- infectia persistenta cu HPV, in special HPV 16;
- varsta inaintata, majoritatea cazurilor fiind diagnosticate intre 65 si 74 de ani;
- fumatul;
- lichenul scleros si alte boli inflamatorii cronice ale vulvei;
- neoplazia intraepiteliala vulvara;
- imunodeficientele, inclusiv infectia HIV;
- tratamentele imunosupresoare;
- antecedentele de radioterapie pelvina;
- antecedente personale de cancer cervical sau alte cancere asociate infectiei cu HPV.
Desi cancerul vulvar apare predominant la femeile aflate in perioada de postmenopauza (mai ales cancerul vulvar independent de infectia HPV), in ultimii ani observam cresterea incidentei la femeile mai tinere, aspect atribuit in principal infectiei persistente cu HPV cu risc ridicat.
Care sunt simptomele in cancerul vulvar?
Manifestarile clinice difera in functie de tipul tumorii si stadiul bolii. Unele paciente pot ramane asimptomatice in fazele incipiente, motiv pentru care leziunea este descoperita in timpul consultului ginecologic. Cele mai frecvente simptome sunt:
- prurit vulvar persistent;
- senzatie de usturime sau arsura;
- durere;
- aparitia unui nodul sau a unei umflaturi;
- leziuni ulcerate;
- placi albicioase sau rosiatice;
- sangerari spontane sau dupa contact sexual;
- secretii anormale;
- disconfort la urinare.
La examinare, medicul poate observa:
- zone eritematoase;
- placi scuamoase;
- ulceratii;
- mase tumorale;
- formatiuni cu aspect de conopida in carcinomul verucos.
Melanomul vulvar poate fi pigmentat sau, in aproximativ un sfert dintre cazuri, nepigmentat, ceea ce face diagnosticul mai dificil. In schimb, boala Paget vulvara mimeaza frecvent o dermatita sau o infectie fungica si poate ramane nediagnosticata luni sau chiar ani.
Semne de alarma care impun consultul medical!
Se recomanda prezentarea cat mai rapida la medic daca apar simptome precum:
- prurit vulvar persistent care nu raspunde la tratament;
- aparitia unei umflaturi sau a unui nodul;
- ulceratii care nu se vindeca;
- sangerari inexplicabile;
- secretii persistente;
- modificarea culorii pielii vulvare;
- aparitia unei formatiuni pigmentate care isi modifica forma sau dimensiunea;
- durere persistenta la nivelul vulvei;
Orice leziune care persista mai mult de cateva saptamani necesita investigatie medicala!
Cum se stabileste diagnosticul de cancer vulvar?
Diagnosticul incepe cu anamneza si examenul clinic ginecologic complet. Orice leziune suspecta trebuie evaluata atent, fiind importanta localizarea exacta fata de linia mediana si dimensiunea acesteia, deoarece aceste informatii influenteaza planul chirurgical.
Biopsia reprezinta investigatia de referinta, deoarece confirma diagnosticul de cancer vulvar si stabileste tipul histologic al tumorii. Dupa confirmarea cancerului, pot fi recomandate investigatii imagistice precum:
- ecografie;
- tomografie computerizata (CT);
- rezonanta magnetica (RMN);
- PET-CT in cazuri selectate.
Daca exista suspiciunea extinderii catre vezica urinara sau rect, medicul poate indica si cistoscopie sau rectoscopie. In cazul bolii Paget vulvare sunt recomandate investigatii suplimentare pentru excluderea altor cancere asociate, in special ale tractului urinar, digestiv sau ale sanului.
Care sunt optiunile de tratament pentru cancerul vulvar?
Tratamentul in cancerul vulvar este individualizat si depinde de tipul histologic, dimensiunea tumorii, profunzimea invaziei si existenta metastazelor ganglionare.
Tratamentul chirurgical
Interventia chirurgicala ramane standardul terapeutic pentru majoritatea cazurilor de cancer vulvar diagnosticate precoce. Tumorile mici, cu invazie superficiala, pot fi tratate prin excizie locala larga, cu margini de siguranta.
Leziunile mai extinse necesita rezectii radicale si, in anumite situatii, evaluarea ganglionilor limfatici inghinali. In prezent, biopsia ganglionului santinela este preferata la pacientele cu cancer vulvar eligibile, asta pentru ca reduce semnificativ riscul de limfedem comparativ cu limfadenectomia completa, fara a compromite rezultatele oncologice.
Radioterapia
Radioterapia este recomandata dupa operatia de cancer vulvar, atunci cand exista factori de risc pentru recidiva, precum metastaze ganglionare, margini chirurgicale pozitive sau boala local avansata.
In cazurile inoperabile sau foarte extinse, radioterapia poate reprezenta tratamentul principal pentru cancerul vulvar si este, deseori, asociata cu chimioterapia. In boala Paget vulvara poate reprezenta o alternativa pentru pacientele care nu pot fi operate.
Chimioterapia si terapiile sistemice
Chimioterapia este utilizata in special in asociere cu radioterapia pentru formele local avansate sau metastatice de cancer vulvar. Cele mai utilizate medicamente sunt derivatii de platina, precum cisplatina.
In ultimii ani au fost introduse si terapii moderne pentru cancerul vulvar, inclusiv imunoterapia si terapiile tintite. Medicamente precum cemiplimab au demonstrat rezultate promitatoare in carcinomul scuamos metastatic, iar inhibitorii PD-1, CTLA-4, BRAF sau MEK sunt evaluati in anumite forme de melanom vulvar.
Prognosticul si speranta de viata la pacienta cu cancer vulvar
Prognosticul pacientei cu cancer vulvar depinde in principal de stadiul bolii si de afectarea ganglionilor limfatici. Cel mai important factor prognostic este prezenta metastazelor ganglionare. Pacientele fara afectare ganglionara au rate de supravietuire semnificativ mai mari decat cele la care cancerul s-a extins la nivelul ganglionilor inghinali.
In ansamblu, prognosticul in cancerul vulvar se prezinta astfel:
- aproximativ 60% dintre cazurile de cancer vulvar sunt diagnosticate in stadii localizate;
- rata globala de recidiva este de aproximativ 37% la 5 ani;
- tumorile HPV pozitive au, in general, un prognostic mai favorabil decat cele independente de HPV;
- melanomul vulvar are un prognostic mai rezervat si o rata crescuta de recidiva.
Cu toate acestea, rata de supravietuire scade semnificativ pe masura ce cancerul vulvar avanseaza si apar metastaze la nivelul ganglionilor limfatici.
Rata relativa de supravietuire la 5 ani variaza in functie de stadiul bolii:
- stadiul I: aproximativ 92%;
- stadiile II si III: aproximativ 60–70%;
- stadiul IV (cancer vulvar avansat): aproximativ 21%.
Varsta pacientei cu cancer vulvar si afectarea ganglionilor limfatici reprezinta, de asemenea, factori prognostici importanti. In general, pacientele mai tinere sunt diagnosticate mai frecvent in stadii incipiente, cu sanse mai mari de tratament curativ.
Rata de supravietuire la 5 ani in functie de varsta este estimata astfel:
- sub 55 de ani: aproximativ 89%;
- peste 75 de ani: aproximativ 68%.
Recidivele limitate la nivelul vulvei pot beneficia din nou de tratament chirurgical, insa in cazul bolii metastatice prognosticul devine semnificativ mai rezervat.
Importanta vaccinarii HPV in prevenirea cazurilor de cancer vulvar!
Vaccinarea impotriva HPV reprezinta una dintre cele mai eficiente metode de preventie pentru cancerele asociate infectiei cu virusul papiloma uman, inclusiv o parte dintre cazurile de cancer vulvar.
Vaccinul protejeaza impotriva tulpinilor oncogene, in special HPV 16 si HPV 18, responsabile de majoritatea leziunilor precanceroase si a numeroase cancere din sfera genitala. Vaccinarea este recomandata inainte de debutul vietii sexuale, insa poate aduce beneficii si la alte categorii de varsta, conform recomandarilor medicale actuale.
Alaturi de controalele ginecologice periodice, renuntarea la fumat si tratarea corecta a leziunilor precanceroase, vaccinarea contribuie semnificativ la reducerea riscului de aparitie a cancerului vulvar.
Bibliografie:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK567798/
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12411818/
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4374790/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65760/
https://obgyn.onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ijgo.13881
https://radiopaedia.org/articles/primary-vulval-cancer
https://pubs.rsna.org/doi/10.1148/rg.250139