Poliarterita nodoasa, denumita deseori si panarterita nodoasa (PAN) sau boala Kussmaul-Maier (dupa numele celor care au descris-o pentru prima data), este o forma rara si severa de vasculita sistemica, caracterizata prin inflamatia necrotizanta a arterelor de calibru mic si mediu. Astfel, se poate ajunge la leziuni structurale si functionale severe ale peretilor vascular, cu consecinte directe asupra organelor si tesuturilor pe care acestea le iriga. Poliarterita nodoasa are potential agresiv prin faptul ca implica afectarea multiorganica, manifestandu-se printr-un spectru clinic extrem de variat.
In continuare va vom prezenta mai multe informatii despre aceasta afectiune, punand accentul pe subtipurile caracteristice, cauzele si factorii de risc, precum si pe manifestarile asociate. De asemenea, vorbim despre cum se stabileste diagnosticul corect, care sunt optiunile terapeutice astazi disponibile si, nu in ultimul rand, ce masuri se pot lua pentru a preveni complicatiile, dar si pentru a imbunatati calitatea vietii pacientilor diagnosticati cu aceasta afectiune complexa.
Poliarterita nodoasa este o boala inflamatorie sistemica descrisa pentru prima data in anul 1866 de Adolph Kussmaul si Rudolph Maier. Aceasta afecteaza de obicei arterele musculare mici si medii, provocand inflamatia segmentara a peretelui vascular, necroza fibrinoida si formarea de microanevrisme, urmate adesea de tromboze, ocluzii vasculare si infarcte tisulare. Procesul de tip inflamator duce la slabirea peretelui vascular, permitand aparitia unor dilatatii anormale (in esenta anevrisme) sau chiar a rupturilor vasculare, cu sangerari si necroze locale.
Poliarterita nodoasa nu implica in mod obisnuit arterele pulmonare si nici vase de sange foarte mici, precum capilarele, ceea ce o deosebeste de alte tipuri de vasculite. In egala masura, spre deosebire de alte vasculite ale vaselor arteriale de dimensiuni mici, poliarterita nodoasa nu este de obicei asociata cu anticorpi ANCA. Organele cele mai afectate sunt rinichii – unde riscul de a aparea hipertensiune arteriala severa si deteriorarea rapida a functiei renale este mare. Multe alte organe si sisteme pot fi afectate, inclusiv sistemul nervos periferic, tractul digestiv, pielea si muschii, cu manifestari dintre cele mai complexe.
Putem distinge mai multe tipuri de poliarterita nodoasa, clasificate in functie de cauza.
Forma clasica a bolii este cea idiopatica – care nu are o cauza cunoscuta precisa si care implica inflamatia sistemica a vaselor mici si medii, fara afectare pulmonara sau glomerulara, dar care se prezinta cu manifestari renale, neurologice si digestive. Se considera a fi o forma prototipica de vasculita mediata imun.
Aceasta varianta a fost descrisa in mod particular in contextul infectiei cronicizate cu virusurile hepatitice B, aparand mai ales in primele luni dupa infectie, ca urmare a formarii de complexe imune care se depun pe peretele vascular si induc inflamatia. Desi mult mai rar intalnita astazi, datorita vaccinarii si tratamentelor antivirale eficiente, aceasta forma are o importanta extinsa in corelarea bolii cu mecanismele infectioase.
Este o varianta limitata a bolii, in care inflamatia vasculara se restrange la nivelul pielii (uneori si a tesuturilor subcutanate), fara afectare sistemica semnificativa. Se prezinta cu aparitia unor noduli subcutanati durerosi, livedo reticularis si ulceratii. Are un prognostic relativ bun, cu un raspuns adecvat la tratamente topice si imunosupresoare cu potenta redusa.
In cele mai multe cazuri de poliarterita nodoasa, cauza nu poate fi identificata. PAN secundara este mai putin frecventa si adesea observata in hepatita B, hepatita B si in afectiuni maligne (de exemplu, in leucemia cu celule paroase). Pacientii cu hepatita B dezvolta poliarterita nodoasa, de obicei in primele 6 luni de la infectie.
Pe langa infectia cu virusul hepatitic B, poliarterita nodoasa a mai fost asociata si cu infectii cu Klebsiella, Toxoplasma, Pseudomonas, Trichinella spiralis, specii de Yersinia, parvovirusul B-19. De asemenea, s-au mai identificat asocieri cu boli precum artrita reumatoida sau sindromul Sjögren.
Printre factorii de risc cunoscuti se numara varsta intre 40-60 de ani, sexul masculin (care pare sa fie usor mai predispus la poliarterita nodoasa), antecedentele personale sau familiale de boli autoimune, fumatul, precum si prezenta altor tipuri de vasculite sau colagenoze. In formele ce se asociaza cu infectii, complexele imune formate in circulatie contribuie decisiv la declansarea inflamatiei vasculare specifice poliarteritei.
Simptomatologia este adesea insidioasa la debut, cu manifestari generale nespecifice. Pacientul se poate confrunta cu febra persistenta, nejustificata, oboseala accentuata, pierdere nejustificata in greutate, dureri musculare si articulare. Pe masura ce boala evolueaza, vor aparea manifestari specifice in functie de organele afectate.
Rinichii sunt frecvent implicati, ceea ce duce la aparitia hipertensiunii arteriale refractare, insa si a proteinuriei (eliminare de proteine prin urina) sau deteriorarii rapide a functiei renale. Mai mult decat atat, sistemul nervos periferic este adesea afectat, ajungandu-se la pareze, la dureri intense intr-un teritoriu nervos periferic sau hipoestezii. Aparitia mononevritei multiple – adica afectarea secventiala a mai multor nervi periferici – este un semn distinctiv al bolii. Exista trei nervi afectati in mod esential: nervul radial, nervul ulnar si peronier.
Tractul gastrointestinal poate fi afectat prin ischemii intestinale care duc la dureri abdominale foarte severe, scaune cu sange sau chiar perforatii intestinale. La nivelul pielii se poate observa livedo reticularis (o retea rosiatic-violacee subcutanata), noduli durerosi, ulceratii sau purpura palpabila. In formele severe de poliarterita nodoasa, pot aparea complicatii cardiace, cum ar fi infarctul miocardic, pericardita sau insuficienta cardiaca.
Stabilirea diagnosticului de poliarterita nodoasa se face pe seama analizelor de sange care tind sa evidentieze un sindrom inflamator sistemic, cu cresterea vitezei de sedimentare a hematiilor (VSH), a proteinei C reactive (CRP), anemie normocrom normocitara, leucocitoza si o crestere a trombocitelor (trombocitoza).
Spre deosebire de alte vasculite, testele pentru anticorpii anti-citoplasma neutrofile (ANCA) in mod caracteristic sunt negative. Testele serologice pentru hepatita B si C sunt obligatorii, avand in vedere asocierea cazurilor de poliarterita nodoasa cu aceste infectii. Investigatiile imagistice, cum ar fi angiografia arterelor mezenterice sau renale, evidentiaza microanevrisme multiple si ingustari segmentare sau ocluzii arteriale, fiind foarte sugestive pentru diagnostic.
Biopsia tesutului afectat – musculara, renala, cutanata sau chiar nervoasa – ramane standardul de aur pentru stabilirea diagnosticului. Aceasta demonstreaza inflamatia necrotizanta a vaselor medii.
Tratamentul cazurilor de poliarterita nodoasa se axeaza pe suprimarea raspunsului inflamator autoimun si pe prevenirea afectarii ireversibile a organelor. In formele severe, se recomanda in special glucocorticoizi sistemici in doze mari (prednison sau metilprednisolon intravenos). Mai mult, se pot adauga agenti imunosupresori specifici precum ciclofosfamida. In cazurile usoare, metotrexatul sau azatioprina pot fi eficiente in inducerea si mentinerea remisiunii.
In poliarterita nodoasa asociata infectiei cu virusul hepatitic B, tratamentul implica combinatia de agenti antivirali si, eventual, plasmafereza pentru eliminarea complexelor imune circulante. De obicei, este insotit de terapie antiinflamatoare cu steroizi in doze controlate. Evident, se vor avea in vedere si controlul hipertensiunii arteriale si durerii neuropate, cu tratamente specifice.
Durata tratamentului variaza in functie de severitatea bolii s ide raspunsul pacientului. Cu toate acestea, recaderile tind sa fie frecvente, ceea ce necesita monitorizare regulata si adaptarea, pe cat posibil, a terapiei in functie de stadiul bolii. Evaluarea periodica a functiei renale si hepatice, parametrilor inflamatori si efectuarea hemoleucogramei sunt obligatorii pentru a se depista, in timp util, eventuale complicatii.
Intrucat poliarterita nodoasa este in majoritatea cazurilor o afectiune idiopatica, adica ale carei cauze nu pot fi identificate, prevenirea aparitiei primare este dificila, insa exista strategii destul de eficiente pentru reducerea riscului de complicatii si mentinerea unei bune calitati a vietii.
In primul rand, vaccinarea impotriva virusului hepatitic B este una dintre cele mai importante si la indemana masuri pentru a preveni poliarterita nodoasa, mai ales in zonele endemice. Daca exista suspiciunea infectiei, diagnosticarea si initierea rapida a tratamentului reduc foarte mult riscul de poliarterita nodoasa.
De asemenea, in contextul bolii diagnosticate, se recomanda monitorizarea atenta, periodica si respectarea planului terapeutic stabilit de medic. Evitarea expunerii la infectii, prin respectarea masurilor generale, alimentatia echilibrata, somnul adecvat si evitarea stresului ajuta pacientul sa stabilizeze boala si, de asemenea, sa previna recidivele.
Pacientul trebuie sa evite orice tip de automedicatie, sa comunice constant cu medicul sau si sa efectueze controale reculate. Informarea pacientului si a familiei acestuia cu privire la semnele de recadere sau de complicatii este esentiala pentru a asigura interventia rapida si eficienta. Cu abordarea terapeutica corecta si monitorizare atenta remisiunea pe termen lung este posibila in majoritatea cazurilor.
Surse:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482157/
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10706353/
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4363102/
https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1568997216300416?via%3Dihub
https://www.techvir.com/article/S1089-2516(14)00061-4/fulltext
DESCOPERA PRODUSE
CONTACT
CELE MAI NOI ARTICOLE
www.catena.ro - copyright 2025,
Toate drepturile rezervate
CATENA PHARMA SRL
Nr. Registrul Comerţului: J03/2710/2023
CUI: RO 3008793
Adresă sediu social: judetul Argeş, municipiul Piteşti, strada Banat nr.2
Distribuie pe WhatsApp
Distribuie pe Facebook