Sindromul Meigs: cauze, simptome, diagnostic si tratament

Sindromul Meigs este o entitate clinica rara, insa importanta, care implica prezenta unei triade clinice caracteristice: tumora ovariana benigna, ascita si hidrotorax (acumularea patologica de lichid in cavitatea pleurala). Totusi, toate acestea se rezolva dupa excizia tumorii. Desi deseori este confundat cu un proces malign diseminat, ceea ce duce la tratamente agresive inadecvate, sindromul Meigs are un prognostic excelent daca este diagnosticat corect. Initial descris de Joe Vincent Meigs in 1937 – de unde si denumirea – si ulterior clarificat in 1954, continua chiar si de azi ca reprezinte o provocare diagnostica, mai ales in contextul ascitei si hidrotoraxului acut.

Ce este sindromul Meigs si cum apare?

Sindromul Meigs este definit prin asocierea unei tumori ovariene benigne, de obicei un fibrom, cu ascita si hidrotorax. Elementul distinctiv il reprezinta, insa, rezolutia completa a ascitei si a efuziunii pleurale dupa excizia chirurgicala a tumorii. Fibroamele ovariene sunt tumori solide, benigne, compuse predominant din tesut fibroconjunctiv si colagen. Mecanismele care conduc la aparitia ascitei si hidrotoraxului nu sunt pe deplin elucidate, dar se presupune ca dimensiunea si vascularizatia tumorii favorizeaza transsudarea lichidului in cavitatea peritoneala, pentru ca ulterior lichidul pleural sa migreze in cavitatea pleurala, cel mai des prin diafragma, prin porii limfatici sau defectele microstructurale de la acest nivel.

Sindromul Meigs – cauze si factori de risc

Cauzele care duc la sindromul Meigs sunt strans legate de prezenta tumorilor ovariene solide, in special fibroamele, desi au fost descrise si cazuri de asociere cu tecoame sau fibrotecoame. Incidenta fibroamelor ovariene creste odata cu inaintarea in varsta, sindromul Meigs fiind mai ales diagnosticat la femei cu varsta cuprinsa intre 50-60 de ani. Tumorile voluminoase, de peste 10 centimetri, sunt mai frecvent asociate cu riscul de a dezvolta ascita si/sau hidrotorax. In rare cazuri, sindromul Meigs poate fi asociat si cu alte formatiuni tumorale benigne, chiar cu tumori maligne cu prezentare similara, situatie in care se vorbeste despre un „pseudosindrom Meigs”.

Sindromul Meigs – simptome si manifestari

Manifestarile clinice ale sindromului Meigs sunt adesea nespecifice si pot imita fidel un proces malign avansat, deja in faza diseminata (metastaze). Triada clasica este formata din simptomele urmatoare:

• tumora ovariana pelvina: frecvent descoperita la palpare ca o masa pelvina sau abdominala;
• ascita: se manifesta prin cresterea circumferintei abdominale, disconfort abdominal, durere surda difuza, senzatia de greutate;
• hidrotorax: de obicei unilateral (preponderent drept), cu semne de dispnee, tuse seaca si de ortopnee.

Pe langa triada tipica, alte simptome asociate cu sindromul Meigs includ starea generalizata si severa de oboseala, scaderea ponderala, edemele periferice, toate contribuind la o imagine clara de boala maligna. Sindromul Meigs este de obicei diagnosticat la femeile aflate in perioada de postmenopauza. Examenul clinic al pacientei cu sindromul clinic poate evidentia:

• matitate (diminuarea sonoritatii) la percutia abdomenului (semn de ascita);
• sunet diminuat la percutia toracica si murmur vezical abolit (semn de hidrotorax);
• prezenta unei mase pelvine la palpare.

Analiza lichidului pleural si a ascitei releva, de obicei, un exsudat sau un transudat cu un numar mic de celule si, bineinteles, absenta celulelor maligne.

Sindromul Meigs – protocol de diagnostic

Diagnosticul sindromului Meigs este unul de excludere. Initial, imagistica pelvina – o ecografie transvaginala – evidentiaza o masa solida bine delimitata, adesea hipoecogena. RMN-ul pelvin este eficient pentru a caracteriza mult mai precis tumora ovariana. Toracocenteza si paracenteza se efectueaza pentru a analiza lichidele acumulate. Rezultatele testelor biochimice certifica, de cele mai multe ori, natura benigna a revarsatelor. Markerii tumorali precum CA-125 pot fi usor crescuti, dar nespecifici, fiind asociati mai degraba cu prezenta iritatiilor seroase decat cu boala maligna. Diagnosticul definitiv este stabilit retrospectiv, dupa excizia chirurgicala a tumorii.

Inainte de a se initia un tratament, sindromul Meigs trebuie diagnosticat diferential. De obicei, diagnosticul diferential se pune dupa obtinerea unei probe de tesut. Inainte de planificarea unei interventii chirurgicale, trebuie avute in vedere urmatoarele diagnostice diferentiale:

• malignitatea ovariana;
• ciroza hepatica;
• malignitati asociate cu ascita si hidrotorax (cancer pancreatic, gastrointestinal, pulmonar);
• sindromul nefrotic;
• insuficienta cardiaca congestiva;
• tuberculoza;
• endometrioza toracala;
• pseudosindromul Meigs (ascita si hidrotorax la  pacienta cu tumora pelvina sau abdominala, alta decat fibromul ovarian – struma ovarrii, chistadenom mucinos, teratom si altele);
• sindromul Tjalma (pseudo-pseudosindromul Meigs): este o manifestare clinica a lupusului eritematos sistemic, caracterizata prin ascita, revarsate pleurale si niveluri crescute de CA-125, in absenta unei tumori ovariene (benigne sau maligne).

Tratamentul sindromului Megs trebuie elaborat doar dupa certificarea diagnosticului, pentru a evita eventualele riscuri asociate interventiilor inadecvate sau care nu au o finalitate medicala in contextul clinic dat.

Sindromul Meigs – alternative de tratament

Tratamentul de electie al sindromului Meigs este chirurgical. Excizia completa a tumorii, prin ooforectomie unilaterala sau anexectomie, duce de obicei la remiterea imediata si completa atat a ascitei, cat si a hidrotoraxului. In cazul in care exista suspiciuni de malignitate inainte de a se efectua operatia pentru sindromul Meigs, abordarea trebuie standardizata oncologic, incluzand laparotomie exploratorie si stadializare completa. In cazul in care pacienta cu sindromul Meigs prezinta contraindicatii majore sau prefera un tratament conservator temporar, paracentezele si toracocentezele amelioreaza simptomele, dar nu trateaza cauza de baza.

Totusi, aceste alternative ar trebui sa fie temporare, pentru ca se poate ajunge la complicatii. In egala masura, pacientele pot opta pentru plasarea unui cateter peritoneal abdominal permanent, in vederea drenarii ascitei la domiciliu. Pe de alta parte, plasarea unui astfel de cateter, desi are potentialul de a ajuta la gestionarea revarsatului pleural, creste riscul de pleurodeza spontana. In situatiile in care se identifica forme de pseudosindrom Meigs asociate cu tumori „la limita” sau maligne, tratamentul trebuie adaptat tipului histologic si stadializarii bolii. Totusi, de cele mai multe ori, sindromul Meigs se trateaza relativ cu usurinta, fara risc ridicat de complicatii.

Sindromul Meigs – prognostic, riscuri si complicatii

Sindromul Meigs este o afectiune benigna, iar diagnosticarea si interventia precoce asigura un prognostic excelent. Revarsatul pleural si ascita se rezolva complet odata cu excizia tumorii pe cale chirurgicala. Speranta de viata postoperatorie a pacientelor cu sindromul Meigs este exact la fel cu cea a populatiei generale. Pe de alta parte, pacientele nediagnosticate si netratate tind sa treaca prin multiple toracocenteze si paracenteze, ceea ce duce la complicatii, spre exemplu infectii, hemoragii, deshidratare, pneumotorax, leziuni iatrogene ale intestinului (in special in timpul paracentezei) si hipoalbuminemie (care, la randul ei, poate duce la complicatii).

Mai mult decat atat, cazurile in care malignitatea este diagnosticata gresit drept sindrom Meigs – existand si riscul ca sindromul Meigs sa fie diagnosticat drept malignitate –, desi sunt relativ rare, au implicatii negative asupra pacientelor. Pacientele tind sa dezvolte boala metastatica, cu casexie, tromboza venoasa profunda, obstructie intestinala cauzata de efectul de masa pe care tumora il manifesta. De cealalta parte, cand sindromul Meigs este diagnosticat drept o patologie maligna, se poate ajunge la tratamente inutile sau inadecvate ale pacientei, fiind cunoscut faptul ca majoritatea tratamentelor chimioterapeutice au efecte adverse negative asupra pacientei.

Surse:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559322/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC5025132/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7489329/

https://radiopaedia.org/articles/meigs-syndrome