Tumora Klatskin: ce este, simptome, diagnostic, tratament

Tumora Klatskin este o forma rara, dar grava, de cancer al cailor biliare. Aceasta afecteaza in special zona de bifurcatie a ductelor hepatice. Fiind un neoplasm malign, boala necesita diagnostic precoce si tratament adecvat pentru a creste sansele de supravietuire. Pentru ca e mai putin intalnit, acest tip de cancer e si mai putin cunoscut. Drept urmare, majoritatea tumorilor Klatskin ajung sa fie nerezecabile la momentul in care sunt depistate, iar acest lucru conduce, din pacate, la un prognostic foarte slab.

Ce este tumora Klatskin?

Tumora Klatskin este un tip de colangiocarcinom (cancer al cailor biliare), localizat la nivelul jonctiunii dintre ductul hepatic drept si ductul hepatic stang. Este vorba despre locul in care cele doua canale biliare se unesc, in afara ficatului, pentru a forma ductul hepatic comun. Aceasta structura este esentiala pentru transportul bilei de la ficat catre duoden – prima parte a intestinul subtire – , iar blocarea ei poate cauza probleme foarte mari.

Tumora Klatskin poarta numele medicului american Gerald Klatskin, care a descris pentru prima data aceasta forma particulara de cancer in anii 1960. Lucrarea sa publicata in 1965 in „American Journal of Medicine”, in care erau prezentate caracteristicile distinctive si patologice a treisprezece cazuri de adenocarcinom al ductului hepatic la bifurcatia sa in cadrul porta hepatis, ramane si azi una de capatai.

Ce este porta hepatis?

Denumita, uneori, hilul ficatului sau „poarta” catre ficat, porta hepatis reprezinta un soi de fisura transversala situata pe suprafata inferioara a ficatului. Pozitionata intre lobii patrat si caudat ai ficatului, aceasta serveste ca punct de intrare sau iesire pentru diverse structuri care alimenteaza si dreneaza ficatul, inclusiv pentru ductele hepatice.

Cat de frecvent apare tumora Klatskin?

Acest tip cancer este incadrat la categoria bolilor rare, afectand aproximativ una din 100.000 de persoane. Tumora Klatskin este mai frecventa la persoanele cu varste cuprinse intre 50 si 70 de ani si apare mai des la barbati decat la femei.

Cauze si factori de risc

Tumora Klatskin se dezvolta atunci cand celulele normale sufera o mutatie (schimbare) si devin celule anormale. Acestea din urma se divid si se multiplica necontrolat, creand in cele din urma tumori. Cercetatorii nu stiu ce anume cauzeaza mutatia. Stiu insa ca unele afectiuni si obiceiuri pot creste acest risc. Iata care sunt factorii pusi cel mai des in legatura cu riscul de aparitie a acestui tip de cancer:

• Colangita sclerozanta primara – o inflamatie cronica a cailor biliare;
• Coledocolitiaza, adica prezenta unui calcul (pietre) in ductul biliar comun;
• Pancreatita cronica;
• Infectii cronice cu paraziti hepatobiliari, cum ar fi Clonorchis sinensis, un tip de viermi plati, numiti in mod uzual drept fluke;  
• Hepatita virala (hepatita B si C);
• Boala hepatica cronica sau ciroza;
• Boala inflamatorie intestinala;
• Calculii biliari si chisturile coledociene;
• Consumul excesiv de alcool;
• Fumatul;
• Obezitatea;
• Diabetul de tip 2;
• Infectia cu HIV;
• Expunerea la anumite substante chimice toxice, inclusiv nitrozamine sau dioxine.

Ce simptome are tumora Klatskin

Tumora Klatskin evolueaza adesea, in tacere, fara manifestari ingrijoratoare. Simptomele pot deveni evidente abia in stadii avansate, cand caile biliare sunt deja blocate. Cele mai frecvente semne clinice includ:

• Icter – ingalbenirea pielii si a albului ochilor, cauzata de acumularea de bilirubina in sange;
• Durerea abdominala, mai ales in partea superioara dreapta;
• Mancarimi ale pielii (prurit);
• Urina inchisa la culoare si scaune decolorate;
• Greata;
• Scadere in greutate inexplicabila;
• Oboseala persistenta.

Aceste simptome nu sunt specifice doar pentru tumora Klatskin, dar prezenta lor impune consult medical si investigatii suplimentare.

Cum se pune diagnosticul

Din cauza mai multor caracteristici unice, tumora Klatskin este una dintre cele mai dificile neoplasme ale tractului gastrointestinal pentru radiologi, gastroenterologi si chirurgi hepatici. Rezultatele clinice s-au imbunatatit oarecum de cand dr. Klatskin a definit pentru prima data entitatea, dar e inca mare nevoie de optiuni diagnostice si terapeutice mai bune. In ceea ce priveste diagnosticul, protocoalele actuale includ:

Analize de sange

• Teste de bilirubina
• Teste de masurare a valorilor enzimelor hepatice
• Markeri tumurali – in mod specific, se testeaza nivelul antigenului carbohidrat (CA) 19-9. Nivelurile ridicate de CA 19-9 pot fi un semn al afectiunii.

Teste imagistice

Ecografie abdominala – prima investigatie recomandata in cazul icterului.

Imagistica prin rezonanta magnetica (IRM) – ofera informatii detaliate despre localizarea si dimensiunile tumorii.

Colangiopancreatografie prin rezonanta magnetica (MRCP) – evidentiaza obstructiile biliare.

Colangiopancreatografie retrograda endoscopica (ERCP) – permite vizualizarea directa a cailor biliare si recoltarea de probe.

Stadializarea tumorii Klatskin

Odata ce a fost depistat, cancerul trebuie neaparat stadializat. Altfel spus, trebuie incadrat intr-un anumit grad de evolutie, in functie de dimensiune si extindere. Aceasta etapa este esentiala pentru alegerea celui mai potrivit tratament.

Stadiile tumorii Klatskin sunt:

Stadiul 0: Formatiunea tumorala se afla in straturile interne ale canalului biliar, dar nu s-a raspandit in straturile mai profunde, in ganglionii limfatici sau in alte zone ale corpului.

Stadiul I: Exista cancer in peretele canalului biliar, dar nu s-a raspandit in afara canalului biliar.

Stadiul II: Cancerul s-a raspandit in tesutul adipos din apropiere sau in tesutul hepatic din apropiere.

Stadiul IIIA: Cancerul s-a raspandit in ramurile de pe o parte (stanga sau dreapta) ale principalelor vase de sange ale ficatului.

Stadiul IIIB: Cancerul s-a raspandit pe ambele parti ale vaselor principale de sange din ficat sau in alte canale biliare de pe o parte a ficatului si intr-un vas principal de sange de pe cealalta parte.

Stadiul IIIC: Cancerul este in unul pana la trei ganglioni limfatici din apropiere.

Stadiul IVA: Cancerul s-a raspandit la patru sau mai multi ganglioni limfatici.

Stadiul IVB: Au aparut metastaze, cancerul ajungand in plamani, oase sau in segmente mai indepartate ale ficatului.

Optiuni de tratament pentru tumora Klatskin

Tratamentul pentru tumora Klatskin depinde de stadiul bolii, starea generala de sanatate a pacientului si extinderea cancerului. In general, optiunile includ:

Chirurgia

Este tratamentul de prima linie, dar este posibil doar daca tumora nu s-a extins dincolo de zona cailor biliare. In unele cazuri se opteaza pentru o hepatectomie extinsa, adica o indepartare a unei parti din ficat (hepatectomie), a cailor si vezicii biliare si ganglionii limfatici din apropiere. In alte cazuri, solutia o reprezinta transplantul hepatic.

Din pacate, doar un procent mic dintre pacienti sunt eligibili pentru interventia chirurgicala curativa.

Drenajul biliar

Pentru a ameliora simptomele icterului, se pot efectua proceduri minim invazive pentru a permite drenajul bilei. Aceasta procedura este paliativa si nu trateaza cauza bolii, dar imbunatateste calitatea vietii.

Chimioterapia si radioterapia

Medicii mai pot recomanda chimioterapia si radioterapia, impreuna cu chirurgia sau atunci cand chirurgia nu este o optiune.

Imunoterapia si terapia tintita

Doua tratamente mai noi pentru tumora Klatskin metastatica sunt imunoterapia si terapia tintita. Prima implica folosirea de inhibitori ai punctului de control imun care ajuta sistemul imunitar sa lupte impotriva cancerului. Cea de-a doua abordare implica folosirea de inhibitori ai receptorului factorului de crestere a fibroblastelor (FGFR) sau inhibitorii IDH. Inhibitorii FGFR blocheaza cresterea celulelor canceroase, ceea ce duce in cele din urma la moartea acestora. Inhibitorii IDH blocheaza o proteina anormala care afecteaza cresterea celulelor normale.

Prognostic si speranta de viata

Prognosticul in cazul unei tumori Klatskin depinde de stadiul in care este descoperita boala. Din pacate, in multe cazuri, diagnosticul este stabilit tarziu, ceea ce reduce sansele de supravietuire.

Supravietuirea medie la 5 ani este de aproximativ 23% in cazurile operabile. In formele avansate, speranta de viata este foarte redusa, chiar si cu tratament.

Aceste date subliniaza importanta unui diagnostic precoce si a monitorizarii persoanelor cu factori de risc cunoscuti.

De retinut!

Tumora Klatskin este o boala rara, dar agresiva. Chiar daca nu exista metode clare de preventie, este esential sa incercati sa aveti un stil de viata echilibrat si evitati factorii de risc detaliati mai sus. Tratati cu seriozitate bolile hepatobiliare cronice, reduceti expunerea la substantele toxice, adoptati o dieta sanatoasa, renuntati la fumati si limitati pe cat posibil consumul de alcool.

De asemenea, nu ignorati semnele care pot anunta existenta unei probleme, acum ar fi icterul, durerile abdominale sau scaderea inexplicabila in greutate. Un control medical la timp poate face diferenta, mai ales in cazul unor afectiuni grave cum este tumora Klatskin.

Surse:

https://www.oncolink.org/cancers/gastrointestinal/cholangiocarcinoma/support-and-resources/klatskin-tumor

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7923886/

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/hilar-cholangiocarcinoma

https://www.cancer.gov/publications/dictionaries/cancer-terms/def/klatskin-tumor

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK6906/

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2210261225002378